伯基特淋巴瘤诊断指南：综合方法识别EBV相关病例

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL），作为一种罕见而高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），以其快速生长和侵袭性扩散的临床特点而被广泛认识。这种疾病的发病机制错综复杂，涉及多种因素，其中最显著的是EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染。

病因和发病机制

BL起源于B淋巴细胞，这是人体免疫系统的一部分，负责产生抗体以对抗外来病原体。在超过90%的BL患者中，EBV DNA的存在表明EBV在BL的发病机制中扮演着关键角色。EBV通过激活B细胞的增殖信号通路和抑制细胞凋亡，促进B细胞的恶性转化。EBV的感染可能诱导B细胞无限增殖，形成肿瘤。此外，遗传易感性也是BL发病的重要因素之一，部分患者可能存在染色体易位和基因突变等遗传异常，这些遗传异常可能导致细胞失去正常的生长控制机制，最终发展为恶性肿瘤。

临床表现

BL的临床表现多样，但通常表现为迅速增大的肿块，这些肿块常见于头颈部和腹部，也可能累及骨髓和中枢神经系统等其他部位。部分患者可能伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。BL的快速进展意味着患者可能在短时间内出现严重症状，因此及时识别和诊断至关重要。

诊断方法

BL的诊断是一个综合性过程，涉及多种检查方法： 1.

影像学检查

：包括CT、MRI、PET-CT等，这些检查有助于明确病变的范围和受累器官，为临床治疗提供重要信息。 2.

病理学检查

：淋巴结活检和骨髓活检等可以帮助明确病理类型和疾病分期，是确诊BL的金标准。 3.

实验室检查

：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）等指标的升高可能提示预后不良。 4.

分子生物学检查

：EBV DNA定量检测和染色体易位检测等有助于判断分子亚型，为个体化治疗提供依据。

鉴别诊断

在诊断BL时，需要将其与其他类型的NHL如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等进行鉴别。这一过程需要综合考虑临床表现、病理学特征和分子生物学标记。

治疗和预后

BL的治疗主要以化疗为主，常用的化疗方案包括CHOP方案、CODOX-M方案等。对于部分患者，造血干细胞移植也是一种治疗选择。近年来，随着分子靶向治疗和免疫治疗等新方法的应用，BL的预后得到了显著改善，5年生存率可达60-80%。

康复和随访

BL患者在治疗结束后需要进行定期复查，包括影像学检查和实验室检查等，以监测疾病的复发或进展。同时，营养支持、心理辅导和适度锻炼对于促进患者的身体和心理全面康复至关重要。

综上所述，伯基特淋巴瘤是一种与EBV感染密切相关的高度侵袭性NHL，其诊断和鉴别诊断需要综合应用多种方法。随着化疗方案的优化和新治疗手段的应用，BL的预后已明显改善，但仍需要重视定期随访和全面康复。通过这些综合治疗和康复措施，我们可以期待为BL患者带来更好的生活质量和生存预期。

李旸

中国医科大学附属盛京医院南湖院区