侵袭性外周T细胞淋巴瘤的化疗进展与挑战

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型，其特点是病程进展迅速和预后差。PTCL占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右，且在亚洲人群中发病率较高。由于其高度异质性，传统上化疗是PTCL治疗的主要手段，但近年来，随着医学技术的进步，治疗手段已经拓展到靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多个方面。

化疗是PTCL治疗的基石。目前，EPOCH方案（依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和地塞米松）因其较高的有效性而被广泛使用。多项研究表明，EPOCH方案可使50-70%的初治PTCL患者获得完全缓解（CR）。然而，EPOCH方案同时也伴随着显著的毒副反应，包括骨髓抑制、感染和心脏毒性等，这限制了其在部分患者群体中的应用，尤其是老年和有基础疾病患者。

靶向治疗和免疫治疗作为新兴的治疗手段，为PTCL患者提供了新的治疗选择。靶向治疗通过作用于肿瘤细胞的特定分子靶点，减少对正常细胞的损害，从而降低了治疗的毒副反应。目前，已有多个靶向药物在PTCL中显示出一定疗效，如西达本胺、普拉曲沙等HDAC抑制剂，以及罗米地辛等CD52单克隆抗体。免疫治疗则通过激活或增强患者自身的免疫系统来识别和攻击肿瘤细胞，显示出对某些PTCL患者的良好疗效。PD-1/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗）和CAR-T细胞疗法是免疫治疗的代表。多项临床研究正在进行中，以进一步探索免疫治疗在PTCL中的应用。

对于高危或复发的PTCL患者，造血干细胞移植（HSCT）提供了一种潜在的治愈手段。HSCT能够清除体内残留的肿瘤细胞，同时恢复正常的造血功能。对于部分年轻、无严重基础疾病的患者，HSCT可带来长期生存甚至治愈的可能。然而，HSCT也存在一定的风险和限制，如移植相关死亡率、移植物抗宿主病（GVHD）等。因此，选择合适的移植时机和供者至关重要。

个体化治疗方案是根据患者的具体情况，包括病理分型、基因突变状态、疾病分期和身体状况等因素来制定的。通过个体化治疗，旨在提升疗效，降低毒副反应，延长患者的生存期，提高生活质量。例如，对于某些特定基因突变的PTCL患者，特定的靶向药物可能具有较好的疗效；而对于部分年轻患者，HSCT可能是更好的选择。

综上所述，侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗正面临多重挑战，包括如何平衡疗效与毒副反应、如何优化靶向和免疫治疗的应用、如何降低HSCT的风险等。随着对PTCL生物学特性的深入了解和新治疗手段的不断涌现，未来有望为患者带来更多的治疗选择和更好的预后。这需要多学科团队的合作和持续的临床研究，以推动PTCL治疗的进展。

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有快速进展和预后差的临床特点。PTCL发病率约占非霍奇金淋巴瘤的10%，且在亚洲人群中较为常见。由于PTCL的异质性较高，传统治疗手段以化疗为主，但近年来随着医学技术的发展，治疗手段已拓展至靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多个方面。

化疗是PTCL治疗的基础。目前，EPOCH方案（依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和地塞米松）因其较高的疗效而被广泛使用。多项研究显示，EPOCH方案可使50-70%的初治PTCL患者获得完全缓解（CR）。然而，EPOCH方案也伴随着显著的毒副反应，如骨髓抑制、感染和心脏毒性等，这限制了其在部分患者群体中的应用，尤其是老年和有基础疾病的患者。

靶向治疗和免疫治疗作为新兴的治疗手段，为PTCL患者提供了新的治疗选择。靶向治疗通过作用于肿瘤细胞的特定分子靶点，减少对正常细胞的损害，从而降低治疗的毒副反应。目前已有多个靶向药物在PTCL中显示出一定疗效，如HDAC抑制剂西达本胺、普拉曲沙以及CD52单克隆抗体罗米地辛等。免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来识别和攻击肿瘤细胞，显示出对某些PTCL患者的良好疗效。PD-1/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗）和CAR-T细胞疗法是免疫治疗的代表。多项临床研究正在进行中，以进一步探索免疫治疗在PTCL中的应用。

对于高危或

文磊

南方医科大学珠江医院