室间隔减容术：肥厚性心肌病梗阻患者的手术治疗选择

肥厚性心肌病（HCM）是一种较为常见的遗传性心脏病，其特征为心肌异常增厚，可能导致心脏功能障碍和心力衰竭。了解HCM的病理机制、治疗方法以及生活方式管理对于改善患者的预后至关重要。

病理机制

HCM的病理特征主要在于心肌的异常增厚，特别是室间隔，这种增厚异常可能影响心脏的泵血功能。该病症的遗传模式多样，涉及多个基因突变，其中最常见的是肌小节蛋白基因。基因突变导致心肌细胞异常增生，进而引起心脏结构和功能的异常。

药物治疗

药物治疗是HCM患者的首选治疗手段。β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂作为一线药物，通过降低心率和改善心肌舒张功能来缓解症状。对于某些特定类型的HCM，如心尖肥厚型，β受体阻滞剂和钙拮抗剂是主要治疗药物，而硝酸酯类药物因其可能加重梗阻，应慎用。新型心肌肌球蛋白抑制剂，例如迈凡妥®，已被多个国际指南推荐，它们特异性降低心肌过度收缩，改善症状并延缓疾病进展。抗心律失常药物如胺碘酮可用于预防猝死。

手术治疗

对于药物治疗无效且流出道压力阶差大于50mmHg的重度梗阻患者，室间隔减容术成为有效的治疗手段。外科室间隔切除术是一种传统手术方式，通过切除部分室间隔心肌以减轻梗阻，其长期疗效已被广泛认可。酒精室间隔消融术则是一种微创介入手段，通过向室间隔注入酒精以诱导心肌局部坏死，从而减轻梗阻。对于猝死高危患者，植入式心律转复除颤器（ICD）是预防猝死的有效手段。对于终末期心力衰竭患者，心脏移植是最后的治疗选择。

生活方式管理

生活方式管理对于HCM患者至关重要。患者应限制剧烈运动，避免脱水或过度劳累，戒烟限酒，控制体重，并实行低盐饮食。此外，患者还需定期随访复查超声心动图及心电图，以监测病情变化。心尖肥厚型HCM患者应避免使用硝酸酯类药物，以β受体阻滞剂和钙拮抗剂为主，并需密切监测心功能。梗阻性HCM患者应优先评估室间隔减容治疗指征，综合考虑药物与手术治疗。

特殊人群治疗

针对特殊人群，如孕产妇等，需结合心内科、产科及遗传学团队制定个体化治疗方案，以确保母婴安全。

未来展望

随着医学技术的不断进步，特别是心肌肌球蛋白抑制剂的研究进展，我们有理由相信，HCM患者的预后将得到进一步改善。综合治疗策略，包括药物治疗、非药物治疗、生活方式管理以及针对特殊类型的处理，共同构成了HCM的全面治疗框架。

综上所述，室间隔减容术为梗阻性HCM患者提供了新的治疗选择，而药物治疗、非药物治疗、生活方式管理以及针对特殊类型的处理共同构成了HCM的综合治疗策略。随着对HCM病理机制的深入了解和治疗手段的不断创新，我们期待未来能为HCM患者带来更好的治疗效果和生活质量。

张洁红

广州医科大学附属第一医院