套细胞淋巴瘤（MCL）分期法：Ann Arbor系统在MCL中的应用

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见且侵袭性较强的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），它以其快速的生长速度和较差的预后而闻名。这种淋巴瘤的临床表现和治疗响应具有高度异质性，因此，准确分期对于制定治疗方案和预测预后至关重要。本文将详细探讨Ann Arbor分期系统在MCL中的应用及其重要性。

Ann Arbor分期系统最初是为霍奇金淋巴瘤（HL）设计的，但后来也被广泛应用于非霍奇金淋巴瘤的分期，包括MCL。该系统主要包括以下几个关键部分：

病变分布：根据病变在身体中的位置进行分期，包括单侧或双侧淋巴结受累、远处器官受累以及骨髓受累等。这一部分有助于医生了解肿瘤的扩散范围和潜在的侵袭性。

症状评估：包括发热、盗汗和体重减轻等全身症状的评估，这些症状与疾病的预后密切相关。症状的存在和严重程度可以为医生提供关于患者病情进展的重要线索。

血清乳酸脱氢酶（LDH）水平：LDH水平的升高通常与疾病的侵袭性和不良预后相关。LDH是一种酶，其在血液中的水平可以反映肿瘤的代谢活动和侵袭性。

年龄调整的国际预后指数（IPI）：结合患者的年龄、血清LDH水平、ECOG表现状态、疾病分期和受累淋巴结区域数量，评估患者的预后。IPI是一个综合评分系统，可以帮助预测患者的生存时间和治疗反应。

MCL的分期具体如下：

I期：病变局限于一个淋巴结区域（I）或单一结外器官及相邻淋巴结区域（IE）。这一阶段的肿瘤相对局限，治疗策略可能更为集中和局部。

II期：病变涉及两个或更多淋巴结区域，但不超出横膈（II）。在这一阶段，肿瘤已经开始扩散，但尚未广泛侵犯身体。

III期：病变涉及淋巴结区域和结外器官，或多个结外器官，无论是否有淋巴结受累（III）。这一阶段的肿瘤已经较为广泛，治疗可能需要更为积极的全身性方法。

IV期：广泛的病变，涉及一个或多个结外器官，伴有或不伴有淋巴结受累。这是最晚期的阶段，肿瘤已经广泛扩散，治疗的挑战性最大。

MCL的治疗选择包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。化疗是MCL治疗的主要手段，常用方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。这种方案结合了化疗药物和单克隆抗体，旨在增强对肿瘤细胞的杀伤力。

靶向治疗，如BTK抑制剂，为MCL患者提供了新的治疗选择，特别是在复发或难治性MCL中。这些药物通过阻断特定的信号通路，可以抑制肿瘤细胞的生长和存活。

造血干细胞移植对于年轻、适合的患者是一种有效的治疗手段，可以提高长期生存率。这种治疗涉及清除体内的癌细胞，然后重新注入健康的造血干细胞，以重建免疫系统。

MCL的五年生存率约为30-40%，受多种因素影响，包括年龄、分期、IPI评分、LDH水平等。综合治疗策略，如化疗与靶向治疗的联合应用，可能提高患者的生存率和生活质量。准确分期对于指导临床治疗和评估预后具有重要意义，Ann Arbor分期系统作为MCL分期的重要工具，有助于实现个体化治疗和预后评估。通过这一分期系统，医生可以更好地理解患者的疾病状态，制定最合适的治疗计划，并预测患者的预后。

王继花

巴音郭楞蒙古自治州人民医院