套细胞淋巴瘤的定义及临床表现有哪些

套细胞淋巴瘤（MCL），一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其特征性表现为肿瘤细胞在淋巴结和脾脏的套区聚集，因此得名。MCL属于侵袭性淋巴瘤，病程进展较快，预后相对不良。本文将详细介绍MCL的定义、临床表现及相关知识。

MCL的发病机制及分类 MCL的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫等多种因素相关。MCL细胞表面通常表达CD5、CD10、Bcl-2等抗原，这些抗原有助于MCL的诊断和鉴别诊断。根据临床表现和预后，MCL可分为以下几类： 1.1 经典型MCL：约占MCL的80%以上，以中老年男性为主，起病较急，病情进展快，预后较差。 1.2 原发性惰性MCL：约占MCL的10%左右，起病较慢，病情进展缓慢，预后相对较好。 1.3 原发性套细胞淋巴瘤白血病：罕见，以血液系统受累为主，预后较差。

MCL的临床表现 2.1 淋巴结肿大：约70%的MCL患者以淋巴结肿大起病，好发于颈部、腋窝、腹股沟等处，质地韧、无压痛，常伴多个淋巴结肿大。 2.2 脾肿大：约40%的MCL患者出现脾肿大，表现为左上腹不适、腹胀等，脾脏质地韧、无压痛。 2.3 肝肿大：约20%的MCL患者出现肝肿大，表现为右上腹不适、腹胀等，肝脏质地韧、无压痛。 2.4 骨髓受累：约30%的MCL患者出现骨髓受累，表现为贫血、血小板减少等。 2.5 其他表现：部分MCL患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状，以及皮肤、中枢神经系统等受累表现。

MCL的诊断 3.1 临床表现：结合患者的临床表现，如淋巴结肿大、脾肿大等，可初步考虑MCL的可能。 3.2 影像学检查：通过B超、CT、MRI等检查发现淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大等征象，有助于MCL的诊断。 3.3 淋巴结活检：淋巴结活检是MCL诊断的金标准，通过病理学检查发现套细胞淋巴瘤细胞，结合免疫组化可明确诊断。 3.4 骨髓检查：通过骨髓涂片、骨髓活检等检查发现骨髓受累，有助于MCL的诊断和分期。 3.5 其他检查：如血常规、生化、免疫球蛋白测定等，有助于评估MCL患者的全身状况和预后。

MCL的鉴别诊断 4.1 与其他类型NHL的鉴别：MCL需与其他类型NHL如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等鉴别，主要依靠病理学和免疫组化检查。 4.2 与其他疾病如病毒感染、自身免疫性疾病等鉴别：MCL需排除其他疾病引起的淋巴结肿大、脾肿大等表现，主要依靠病史、临床表现、实验室检查等综合分析。

MCL的治疗原则 5.1 化疗：MCL患者首选化疗，常用方案如R-CHOP、R-FC等，可缓解病情、延长生存期。 5.2 靶向治疗：部分MCL患者可应用CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等靶向治疗，提高疗效、减少不良反应。 5.3 造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的MCL患者，可考虑行造血干细胞移植，有望获得长期生存。 5.4 支持对症治疗：针对MCL患者的贫血、感染、出血等并发症，给予相应的支持对症治疗，改善患者生活质量。

总之，MCL是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，诊断需综合分析，治疗以化疗为主。对于MCL患者，应积极治疗、密切随访，以期获得较好的疗效和生活质量。

杨春梅

浙江大学医学院附属第一医院城站院区