浆细胞白血病感染与发热：病理生理学综述

浆细胞白血病（Plasma Cell Leukemia, PCL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，其特征是骨髓和外周血中异常增多的浆细胞。本文将详细综述浆细胞白血病感染与发热的病理生理学原理，以及该疾病的临床表现、诊断和治疗策略。

发病机制与病理生理学

浆细胞白血病的发病机制涉及骨髓中浆细胞的克隆性增殖。正常情况下，浆细胞是负责产生抗体的B细胞的终末分化阶段，它们在免疫系统中扮演着重要角色。然而，在浆细胞白血病中，这些异常的浆细胞不能正常分泌免疫球蛋白，反而释放大量炎症因子。这些炎症因子包括肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（ILs）等，它们通过激活下丘脑体温调节中枢，导致体温升高，从而引发发热。发热是浆细胞白血病常见的临床表现之一，也是患者就诊的主要原因。

临床表现

除了发热外，浆细胞白血病患者还可能出现以下症状： 1.

乏力

：乏力可能与贫血、感染和肿瘤消耗等因素有关。贫血是由于骨髓中异常浆细胞的增生抑制了正常造血功能，导致红细胞生成减少。 2.

骨痛

：骨痛是由于浆细胞浸润骨髓和骨质破坏引起。异常浆细胞的增殖和浸润可以导致骨质疏松和骨折风险增加。 3.

肾功能不全

：肾功能不全可能与高钙血症、淀粉样变和感染等因素相关。高钙血症是由于异常浆细胞分泌过多的甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP）引起的，而淀粉样变是由于异常免疫球蛋白沉积在肾脏和其他器官所致。

诊断

浆细胞白血病的诊断需要综合多种检查方法： 1.

血常规

：血常规检查可见贫血、白细胞减少和血小板减少等表现。这些血细胞减少是由于骨髓中异常浆细胞的增生抑制了正常造血功能。 2.

免疫球蛋白检测

：免疫球蛋白检测可发现单克隆免疫球蛋白增多。这是由于异常浆细胞大量分泌单一类型的免疫球蛋白所致。 3.

骨髓穿刺

：骨髓穿刺可观察到异常浆细胞的增多和形态改变。这是确诊浆细胞白血病的关键检查。

治疗策略

针对浆细胞白血病的发热，需要积极控制感染和炎症，同时治疗原发病。治疗策略包括： 1.

化疗

：化疗是浆细胞白血病的主要治疗手段，可以通过杀死异常浆细胞来控制病情。 2.

靶向治疗

：针对异常浆细胞表面的特殊标志物，可以采用靶向治疗药物，如CD38单克隆抗体，以提高治疗效果。 3.

支持治疗

：包括输血、补充营养、控制感染等，以改善患者的生活质量和预后。

总之，浆细胞白血病感染与发热的病理生理学基础在于异常浆细胞的增多和炎症因子的释放。了解这些机制有助于我们更好地认识浆细胞白血病的临床表现，并为诊断和治疗提供依据。针对浆细胞白血病的发热，需要积极控制感染和炎症，同时治疗原发病，才能有效缓解症状，改善患者的生活质量。通过综合治疗，可以提高患者的生存质量和延长生存期。

姜义荣

东莞市人民医院红楼院区