多发性骨髓瘤与淀粉样变性：病理生理与治疗进展

多发性骨髓瘤和淀粉样变性是两种与浆细胞异常相关的疾病，它们在病理生理和临床表现上具有显著差异，并要求不同的治疗策略。本文将深入探讨这两种疾病的病理特征、临床表现以及最新的治疗进展。

多发性骨髓瘤是一种由单克隆浆细胞异常增殖引起的血液癌症。这种异常增殖导致骨髓内正常造血功能受损，进而引发一系列症状，包括骨痛、骨折、贫血和高钙血症。病理学上，这些异常浆细胞在骨髓中大量积累，形成瘤细胞，并可分泌大量的单克隆免疫球蛋白，即M蛋白，从而干扰正常的免疫球蛋白平衡。

与多发性骨髓瘤不同，淀粉样变性是由于淀粉样蛋白异常沉积导致的一组疾病。淀粉样蛋白是一种不溶性纤维状蛋白，其沉积可以发生在多种器官中，包括心脏、肾脏、肝脏和神经系统，造成器官功能障碍。淀粉样变性的临床表现因受累器官不同而异，但常见的症状包括蛋白尿、心脏功能障碍和肝肿大。

在治疗方面，多发性骨髓瘤和淀粉样变性均需个体化治疗策略。多发性骨髓瘤的治疗包括化疗、靶向治疗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂和免疫治疗等。近年来，新药的开发，如CD38单克隆抗体和CAR-T细胞疗法，为患者提供了更多的治疗选择，并显著提高了疗效和生存率。

淀粉样变性的治疗则侧重于减轻淀粉样蛋白的沉积和改善器官功能。治疗方法包括化疗、自体干细胞移植、器官移植和针对淀粉样蛋白沉积的靶向治疗。特别地，针对轻链淀粉样变性，新型药物如免疫调节剂和淀粉样蛋白纤维降解酶，为患者提供了新的治疗途径。

综上所述，多发性骨髓瘤和淀粉样变性的治疗策略正在不断发展和优化。随着新药物和治疗手段的不断开发，患者的生存率和生活质量有望得到进一步提高。未来的研究将继续探索更有效的治疗方案，以期为患者带来更好的预后。

万美燕

青岛市市立医院