心肌肌球蛋白抑制剂：肥厚性心肌病治疗的新希望

肥厚性心肌病（HCM）是一种以心肌过度肥厚为特征的遗传性心脏病，其临床表现多样，从无症状到严重心力衰竭甚至猝死。近年来，随着对HCM病理生理机制的深入理解，治疗策略也在不断发展。本文将详细介绍肥厚性心肌病的治疗新进展，重点关注心肌肌球蛋白抑制剂在其中的作用。

药物治疗进展

一线药物

β受体阻滞剂（如美托洛尔、比索洛尔）是HCM的一线治疗药物，通过降低心率和心肌耗氧量，有效缓解胸痛和呼吸困难。钙通道阻滞剂（如维拉帕米、地尔硫卓）则通过改善心肌舒张功能，减轻左心室流出道梗阻，对HCM患者具有积极治疗作用。

新型心肌肌球蛋白抑制剂

心肌肌球蛋白抑制剂（如迈凡妥®）作为新型治疗药物，可特异性降低心肌过度收缩，已被纳入国际指南推荐，显示出改善症状并延缓疾病进展的潜力。其作用机理是通过抑制心肌肌球蛋白的ATP酶活性，减少心肌收缩力，从而降低心肌肥厚和梗阻风险。

抗心律失常药物

抗心律失常药物（如胺碘酮）在HCM中的应用主要是预防猝死，特别是在有家族猝死史、不明原因晕厥、严重室性心律失常等猝死高危患者中。

禁忌药物

值得注意的是，硝酸酯类药物可能加重梗阻，因此心尖肥厚型HCM患者应慎用。

非药物治疗

室间隔减容术

外科室间隔切除术适用于药物无效且流出道压力阶差>50mmHg的重度梗阻患者，长期疗效明确。酒精室间隔消融术通过介入手段造成局部心肌坏死，减轻梗阻，创伤较小。

植入式心律转复除颤器（ICD）

ICD用于猝死高危患者，如家族猝死史、不明原因晕厥、严重室性心律失常患者。

心脏移植

对于终末期心力衰竭患者，心脏移植是最终选择。

生活方式管理

HCM患者应限制剧烈运动，避免脱水或过度劳累，戒烟限酒，控制体重，实行低盐饮食，并定期随访（每6-12个月复查超声心动图及心电图）。

特殊类型处理

心尖肥厚型HCM应避免使用硝酸酯类，以β受体阻滞剂和钙拮抗剂为主，并需密切监测心功能。梗阻性HCM患者则优先评估室间隔减容治疗指征，结合药物与手术治疗。

最新进展与指南推荐

创新药物心肌肌球蛋白抑制剂被《2024 AHA/ACC指南》和《中国指南2023》推荐，显示出在改善HCM患者症状和延缓疾病进展方面的潜力。同时，针对孕产妇等特殊人群，需结合心内科、产科及遗传学团队制定个体化治疗方案。

综上所述，心肌肌球蛋白抑制剂的引入为HCM治疗提供了新选择，有望改善患者预后并延缓疾病进展。随着研究的深入，我们期待更多创新药物和治疗方法的出现，为HCM患者带来更多希望。

赵紫薇

长春中医药大学附属第三临床医院