非霍奇金淋巴瘤：临床表现与治疗策略综述

科普文案：

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，它在病理学、临床表现和治疗策略上具有多样性。本文旨在综述NHL的疾病原理、临床表现以及治疗策略，以帮助公众和医疗专业人员更好地理解和应对这一疾病。

疾病原理

非霍奇金淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多个层面的异常。免疫系统的异常可能导致淋巴细胞的异常增殖，而基因突变则可能是这些细胞转变为恶性肿瘤的关键因素。根据世界卫生组织（WHO）的分类，NHL基于细胞特征被分为四大类：前体淋巴细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞肿瘤和自然杀伤（NK）细胞肿瘤。这些分类反映了NHL的异质性，并指导临床治疗决策。

淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，它们负责识别和清除体内的异常细胞。然而，当淋巴细胞发生基因突变时，它们可能会失去正常的生长控制，从而导致异常增殖。这些异常增殖的淋巴细胞可以形成肿瘤，侵犯周围组织和器官，引发一系列症状和并发症。

NHL的发病机制涉及多个信号通路和分子事件。例如，B细胞受体信号通路在B细胞淋巴瘤的发生发展中起着重要作用。此外，某些染色体易位，如t(8;14)和t(14;18)，可导致致癌基因的激活，促进淋巴细胞的恶性转化。

临床表现

NHL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、体重减轻和夜间盗汗。淋巴结肿大通常是首发症状，但NHL也可能影响淋巴结外的器官，如胃肠道、肺部和皮肤，导致相应的症状。此外，NHL可能伴随全身症状，如疲劳和全身不适。

淋巴结肿大通常是NHL患者就诊的主要原因。肿大的淋巴结可能触及颈部、腋窝或腹股沟等部位。淋巴结肿大可能与肿瘤细胞的局部侵犯有关，也可能与全身炎症反应有关。

NHL对淋巴结外器官的侵犯可能导致多种症状，如腹痛、呼吸困难、皮肤瘙痒等。这些症状可能与肿瘤的直接侵犯或肿瘤相关并发症（如出血、感染）有关。

全身症状，如发热、体重减轻和盗汗，可能与肿瘤的代谢活动和炎症反应有关。这些症状可能提示NHL的进展和预后不良。

治疗策略

NHL的治疗策略取决于多种因素，包括患者的年龄、总体健康状况、NHL的亚型和分期。常见的治疗方法包括化疗、放疗、生物治疗和靶向治疗。化疗是NHL的主要治疗手段，可以单独使用或与其他治疗方式结合。放疗可用于治疗局部疾病或作为化疗的辅助治疗。生物治疗，如单克隆抗体治疗，针对特定的细胞表面标志物，提高治疗效果。靶向治疗则针对肿瘤细胞的特定分子靶点，减少对正常细胞的损害。

化疗是NHL的主要治疗手段，其目的是消除肿瘤细胞，缓解症状，延长生存。常用的化疗药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松等。这些药物可以抑制肿瘤细胞的增殖和分化，诱导肿瘤细胞的凋亡。

放疗可用于治疗局部NHL，如早期局限性病变或化疗后的残留病变。放疗通过高能射线破坏肿瘤细胞的DNA，抑制肿瘤的生长和扩散。放疗可以作为化疗的辅助治疗，提高局部控制率和生存率。

生物治疗，如单克隆抗体治疗，针对特定的细胞表面标志物，如CD20、CD52等。这些单克隆抗体可以特异性地结合肿瘤细胞，诱导肿瘤细胞的凋亡或激活免疫细胞的杀伤作用。生物治疗可以提高NHL的治疗效果，减少化疗的毒副作用。

靶向治疗针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等。这些靶向药物可以抑制肿瘤细胞的生长、增殖和存活信号通路，减少对正常细胞的损害。靶向治疗可以提高NHL的治疗效果，延长生存，改善生活质量。

预后与生存质量

NHL的预后受多种因素影响，包括肿瘤的亚型、分期、患者的年龄和总体健康状况。规范化治疗和个体化治疗计划可提高患者的生存质量和生存率。此外，预防措施，如疫苗接种和健康的生活方式，也对降低NHL的风险有积极作用。

NHL的预后与肿瘤的生物学特性密切相关。不同的NHL亚型具有不同的生物学行为和预后。例如，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种侵袭性较强的NHL亚型，预后相对较差。而滤泡性淋巴瘤（FL）则是一种惰性NHL亚型，预后相对较好。

NHL的分期也影响预后。早期NHL（I-II期）的预后较好，5年生存率可达70%-80%。而晚期NHL（III-IV期）的预后相对较差，5年生存率降低至40

夏维林

揭阳市人民医院