霍奇金淋巴瘤分期：病理特征的指导作用

霍奇金淋巴瘤（HL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。其病理特征主要为含有独特的Reed-Sternberg细胞和炎症细胞浸润。根据病理特征，HL分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。这两类在临床表现、治疗反应和预后方面具有显著差异，因此，病理特征对于HL的诊断、分期及治疗选择至关重要。

病理特征对分期的影响

HL的分期依据Ann Arbor分期系统，主要考虑以下因素：原发肿瘤部位、受累淋巴结区域、远处淋巴结受累情况、远处器官受累情况以及全身症状。病理特征在分期中的作用体现在：

病理类型

：cHL和NLPHL在临床表现和预后方面存在显著差异。cHL是一种侵袭性更强、进展更快的疾病，而NLPHL则较为惰性，进展较慢。因此，病理分型对于分期和治疗决策至关重要。cHL患者通常需要更积极的治疗，而NLPHL患者可能受益于更为保守的治疗策略。

受累淋巴结

：病理检查可确定淋巴结受累范围，指导分期和治疗。受累淋巴结的数量和分布对分期有重要影响。例如，Ann Arbor分期系统中，I期表示肿瘤局限于一个淋巴结区域或一个结外器官，而II期表示肿瘤局限于两个或更多淋巴结区域，但仅在同一侧。因此，准确评估受累淋巴结的范围对于分期至关重要。

远处转移

：病理特征有助于评估肿瘤是否发生远处转移，影响分期和预后。HL的远处转移主要通过血液和淋巴系统发生。远处转移的存在会显著影响患者的预后和治疗选择。例如，Ann Arbor分期系统中，IV期表示肿瘤已广泛播散，包括多个结外器官。

病理特征对治疗的影响

化疗敏感性

：不同病理亚型的HL对化疗的敏感性不同，影响化疗方案的选择。cHL对化疗高度敏感，常用的化疗方案包括ABVD（多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松）。而NLPHL对化疗的敏感性相对较低，可能需要更长时间的化疗或联合其他治疗手段。

靶向治疗

：新型靶向药物如PD-1抑制剂在难治性或复发HL治疗中显示出良好疗效，其应用基于病理特征和免疫微环境。PD-1抑制剂通过阻断PD-1/PD-L1通路，增强T细胞对肿瘤细胞的免疫反应。研究表明，PD-1抑制剂在cHL患者中具有较高的应答率，尤其是在复发或难治性患者中。而NLPHL患者可能对PD-1抑制剂的反应较差，需要进一步探索其他治疗策略。

个体化治疗

：深入研究HL的病理机制有助于开发更有效的个体化治疗策略。HL的分子分型可进一步细分为不同的亚型，如cHL根据基因表达谱可分为A型和B型，NLPHL可分为T细胞富集型和非T细胞富集型。这些亚型在临床表现、预后和治疗反应方面存在差异，有助于指导个体化治疗选择。

结论

霍奇金淋巴瘤的病理特征对于疾病的分期和治疗具有重要指导作用。通过精确的病理诊断和分期，可以为患者提供更精准的治疗选择，提高治疗效果和生活质量。随着对HL病理机制的深入研究，未来有望开发出更多有效的诊疗策略，改善患者的预后。此外，HL的病理特征还与患者的遗传背景、环境因素等密切相关，进一步探索这些因素对HL发病机制的影响，有助于实现HL的精准防治。

赵毅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区