组织形态学在边缘区B细胞淋巴瘤诊断中的价值

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种相对罕见且具有独特特征的非霍奇金淋巴瘤（NHL）类型。该病的发生与免疫功能紊乱、慢性抗原刺激及遗传因素密切相关。在众多诊断手段中，病理学检查占据着不可替代的地位，尤其在组织形态学和免疫表型分析方面，为MZL的精准诊断、治疗指导、预后预测及疗效评估提供了重要依据。

MZL的组织形态学特征明显，肿瘤细胞主要起源于淋巴结边缘区的B淋巴细胞。在显微镜下观察，肿瘤细胞分布常呈结节状或弥漫性，与正常淋巴组织结构形成鲜明对比。肿瘤细胞形态多样，可表现为小淋巴细胞样、中心细胞样或浆细胞样，其中以小淋巴细胞样最为常见。值得注意的是，MZL的组织形态学变化与肿瘤的生物学特性密切相关，不同亚型的MZL具有不同的组织学特点。例如，脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）常表现为脾脏肿大，而淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）则以淋巴结肿大为主要表现。此外，结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）可发生在淋巴结外的多个器官，如胃肠道、唾液腺等。

免疫表型分析是MZL诊断的另一重要手段。通过流式细胞术、免疫组化等技术，可检测肿瘤细胞表面及胞内抗原的表达情况。MZL的典型免疫表型为CD20、CD79a阳性，而CD5、CD10和Bcl-6多呈阴性，有助于与其他B细胞淋巴瘤亚型鉴别。此外，部分MZL可表达IgM、IgD等免疫球蛋白，提示肿瘤细胞可能起源于生发中心B细胞，为MZL的发病机制研究提供线索。

分子遗传学检测在MZL的诊断中也发挥着重要作用。MZL常伴有特定的染色体易位，如t(11;18)(q21;q21)、t(14;18)(q32;q21)等，导致某些致癌基因的激活。此外，MZL的基因表达谱与正常B细胞存在显著差异，有助于揭示MZL的分子机制。近年来，二代测序技术的发展为MZL的分子分型提供了新的视角，有望进一步细化MZL的分类，指导个体化治疗。

临床表现方面，MZL多见于中老年患者，起病较隐匿，进展缓慢。常见的临床表现包括浅表淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可出现结外受累症状，如胃肠道出血、胆汁淤积、腮腺肿大等。MZL的临床表现缺乏特异性，需与其他B细胞淋巴瘤及感染性疾病鉴别。

预后方面，MZL属于低度恶性淋巴瘤，5年生存率可达70%~80%。然而，不同亚型的MZL预后存在差异。SMZL预后相对较好，而EMZL预后相对较差。影响MZL预后的因素包括年龄、Ann Arbor分期、IPI评分、结外受累部位等。准确评估患者的预后，有助于制定个体化的治疗策略。

治疗方面，MZL的治疗应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。对于早期、无症状的MZL患者，可采取观察等待的策略。对于有症状的患者，可采用化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗等综合治疗手段。近年来，以CD20单抗为代表的免疫治疗在MZL中取得了较好的疗效，已成为MZL治疗的重要选择。此外，针对MZL的分子靶点，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，也在临床研究中显示出一定的疗效。未来，个体化治疗有望进一步提高MZL的疗效和安全性。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床、病理特征的NHL类型。组织形态学和免疫表型分析在MZL的诊断中发挥着不可替代的作用。通过综合分析肿瘤的组织学特征、免疫表型及分子遗传学改变，可为MZL的诊断、治疗、预后判断及疗效评估提供重要依据，对指导临床实践具有重要意义。随着分子病理学技术的不断进步，未来有望在MZL的诊断和研究领域取得更多突破。

陈美春

南昌市第一医院南院