原发性血小板增多症的防治

原发性血小板增多症的防治

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，以持续性血小板计数升高为主要特征。患者常因血栓和出血等并发症而面临健康风险。本文旨在科普ET的诊断标准、危险分层、治疗药物以及日常注意事项，以帮助患者更好地管理疾病。

一、认识原发性血小板增多症

ET属于骨髓增殖性肿瘤，其特征是骨髓中产生过多的血小板。长期血小板计数升高可能导致血管内血栓形成，引起肢体疼痛、麻木，甚至脑血管事件。另一方面，异常的血小板功能也可能导致出血，如皮肤瘀点、鼻出血、消化道出血等。因此，对ET的有效管理至关重要。

二、诊断标准

ET的诊断通常需要结合以下检查结果：

血小板计数：持续高于450×10^9/L。需要注意的是，感染、炎症、缺铁等其他原因也可能导致血小板升高，需要排除继发性血小板增多。

骨髓穿刺活检：通过骨髓检查，观察造血细胞的形态和比例，排除其他骨髓疾病，如慢性髓性白血病、骨髓纤维化等。ET的骨髓通常表现为巨核细胞增多，形态异常。

基因检测：约50%-60%的ET患者携带JAK2 V617F基因突变，其他突变包括CALR、MPL等。基因检测有助于明确诊断，并指导治疗。

其他检查：包括血常规、凝血功能、肝肾功能等，以评估患者的整体健康状况。

三、危险分层

ET患者的风险评估是制定治疗方案的关键。根据年龄、血栓史、出血史、血小板计数、有无JAK2 V617F突变等因素，将患者分为低危、中危和高危。

低危：年龄小于60岁，无血栓史和出血史，JAK2 V617F阴性。

中危：年龄小于60岁，无血栓史和出血史，JAK2 V617F阳性；或年龄大于60岁，无血栓史和出血史，JAK2 V617F阴性。

高危：有血栓史或出血史；或年龄大于60岁，无血栓史和出血史，JAK2 V617F阳性。

四、治疗药物

ET的治疗目标是降低血小板计数，预防血栓和出血。常用的治疗药物包括：

羟基脲：是一种化疗药物，通过抑制DNA合成，降低血小板计数。羟基脲是ET治疗的一线药物，但长期使用可能增加继发性肿瘤的风险。

干扰素：具有免疫调节和抗肿瘤作用，可以降低血小板计数，并可能改善骨髓纤维化。干扰素适用于年轻、生育期妇女，但可能引起流感样症状、抑郁等副作用。

阿司匹林：小剂量阿司匹林可以抑制血小板聚集，预防血栓形成。但有出血风险的患者应慎用。

其他药物：如马法兰、白消安等，因副作用较大，已较少使用。

五、日常注意事项

除了药物治疗，ET患者还应注意以下事项：

预防血栓：

保持健康的生活方式，包括戒烟、限酒、控制体重、适度运动。

避免长时间久坐或久站，定期活动下肢，促进血液循环。

避免脱水，保持充足的饮水。

控制血压、血糖、血脂等危险因素。

预防出血：

避免使用可能增加出血风险的药物，如非甾体抗炎药、抗凝药等。

注意保护皮肤，避免外伤。

避免剧烈运动，防止意外损伤。

定期检查口腔，及时治疗牙龈出血。

定期复查：

定期进行血常规、肝肾功能、凝血功能等检查，监测病情变化。

根据医生的建议，调整治疗方案。

及时就医，处理任何不适症状。

六、结语

原发性血小板增多症是一种慢性疾病，需要长期管理。通过了解疾病的诊断标准、危险分层、治疗药物以及日常注意事项，患者可以更好地控制病情，预防并发症，提高生活质量。同时，随着医学的不断进步，新的治疗方法和药物也在不断涌现，为ET患者带来更多希望。

曹杰红

娄底市中心医院