肺纤维化的定义

肺纤维化的定义

肺纤维化是一种严重的呼吸系统疾病，属于间质性肺疾病的终末阶段。其主要特征是成纤维细胞异常增殖以及大量细胞外基质在肺组织中沉积，进而导致肺部正常结构遭受破坏。

在众多肺纤维化疾病中，特发性肺纤维化（IPF）尤为常见，好发于中老年人群。然而，对于IPF的具体病因，医学界尚未完全明确。目前认为，多种因素可能与肺纤维化的发生有关。

职业或居住环境中的有害因素是潜在的风险因素。长期暴露于某些粉尘、气体或化学物质中，可能对肺部造成慢性损伤，最终引发纤维化。某些药物，特别是化疗药物和抗心律失常药物，具有潜在的肺毒性，长期使用可能增加肺纤维化的风险。放射线治疗，尤其是在胸部区域的放疗，可能对肺组织造成损伤，导致纤维化。长期接受高浓度氧疗也可能对肺部产生不良影响。吸烟是公认的肺部健康杀手，长期吸烟不仅增加肺癌的风险，也可能导致肺纤维化。一些疾病，如类风湿性关节炎、系统性硬化症等，可能累及肺部，导致间质性肺疾病和肺纤维化。遗传因素在某些肺纤维化病例中也可能发挥作用。

肺纤维化患者的主要临床表现为干咳和进行性呼吸困难。这些症状通常起病隐匿，进展缓慢，患者可能在早期没有明显感觉，但随着病情发展，呼吸困难会逐渐加重，尤其是在活动后。部分患者可能出现杵状指/趾，这是由于长期缺氧导致的手指或脚趾末端膨大。

肺纤维化可能引发多种并发症。肺动脉高压是常见的并发症之一，由于肺血管受损，导致肺动脉压力升高。肺气肿也可能与肺纤维化并存，进一步加重呼吸困难。肺癌是肺纤维化患者面临的严重风险，长期的肺部炎症和损伤可能增加癌变的风险。胃食管反流也可能加重肺纤维化的症状，因为胃酸反流可能刺激呼吸道，导致炎症和损伤。

刘传

郑州大学第一附属医院南院区