肺纤维化的定义与原理
肺纤维化,作为一种间质性肺疾病的终末阶段表现,其特征在于成纤维细胞的异常增殖以及大量细胞外基质的沉积,进而导致肺组织结构的不可逆破坏。在众多肺纤维化疾病中,特发性肺纤维化(IPF)尤为常见,它主要侵袭中老年人群,然而,其确切的病因至今尚未完全明确。
肺纤维化的诱因复杂多样,既包括职业和居住环境中的有害因素暴露,也包括某些药物的副作用、放射线治疗的影响、高浓度氧疗的潜在风险、吸烟的长期危害,以及其他疾病因素和遗传因素的复杂作用。
在临床表现上,肺纤维化患者通常表现出干咳和进行性呼吸困难等主要症状,尤其在体力活动后症状更为明显。部分患者还可能出现杵状指/趾等体征。肺纤维化的起病通常较为隐匿,疾病进展缓慢,这给早期诊断带来了一定的挑战。
肺纤维化可能引发多种并发症,如肺动脉高压、肺气肿、肺癌以及胃食管反流等,这些并发症的出现无疑增加了治疗的难度。
治疗肺纤维化的主要目标在于延缓疾病的进展,改善患者的生活质量。治疗方法包括氧疗,以缓解呼吸困难;使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化药物,以抑制炎症反应和纤维化进程;以及预防深静脉血栓的形成,降低血栓风险。对于病情严重的患者,肺移植可能是一种选择。
由于肺纤维化是一种慢性疾病,患者可能在长时间内受到疾病的影响,因此,对疾病的长期管理至关重要。这包括定期复查胸部CT,以便监测病情变化,及时发现并处理潜在的并发症,从而避免疾病的进一步加重。
陈红杰
郑州大学第一附属医院河医院区