儿童肿瘤警示:神经母细胞瘤的“熊猫眼”征兆
神经母细胞瘤是儿童常见且恶性的实体肿瘤之一,主要源于交感神经系统的神经母细胞。由于其隐匿性强、早期症状不典型,往往导致诊断延误,增加治疗难度和风险。本文将重点介绍神经母细胞瘤的典型临床表现之一——“熊猫眼”征兆,帮助家长和医护人员提高警惕,及早识别和干预。
神经母细胞瘤常见于五岁以下儿童,是起源于交感神经系统的未成熟神经细胞异常增生所致。在肿瘤发展过程中,肿瘤细胞可能通过血行或淋巴途径转移至眼眶,导致眼眶周围组织受累。眼眶转移表现为眼睛周围出现不明原因的淤青,形态似熊猫眼斑,因而被称为“熊猫眼”征兆。这种表现并非通常意义上的外伤淤青,而是肿瘤侵袭引起的血管破裂和组织渗血,具有一定的特异性和警示作用。
除“熊猫眼”外,神经母细胞瘤还可能伴随消化道症状,尤其是顽固性腹泻。部分患儿腹泻原因涉及肿瘤分泌的一种罕见激素——血管活性肠肽(VIP)。VIP分泌过多可导致肠道分泌功能亢进,表现为持续性腹泻,影响儿童的营养吸收和生长发育。因此,对于出现“熊猫眼”且伴腹泻的儿童,应当及时检测血清VIP激素水平,辅助诊断及判断肿瘤的活跃程度。
神经母细胞瘤的危险分层评估中,MYCN基因的扩增是一个重要的预后指标。MYCN基因作为肿瘤的致癌基因之一,其扩增表明肿瘤具有高度侵袭性和快速增殖能力,通常提示高危型神经母细胞瘤。这类患者的治疗复杂且预后相对较差,需积极综合治疗。早期识别MYCN基因状态对制定个体化治疗方案至关重要。
总的来说,“熊猫眼”作为神经母细胞瘤眼眶转移的典型表现,是一种重要的临床警示信号。家长和临床医生应关注儿童出现异常眼周淤青,特别是在无明显外伤史的情况下,及时进行肿瘤相关检查。联合血清VIP水平检测和分子生物学检测如MYCN基因扩增,可以提高诊断的准确性和治疗的科学性。通过多学科合作和早期干预,有望改善患儿的治疗效果和生存质量。
儿童肿瘤的早期发现至关重要。我们呼吁社会、家长和医疗机构加强对神经母细胞瘤的认知,落实早诊早治,为患儿争取更多的治疗机会和美好未来。
高蓓莉
上海交通大学医学院附属瑞金医院