儿童胰腺癌：SPTP与PNET病理特点解析

胰腺癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，尤其在儿童中更为罕见，但其预后通常较差。在儿童胰腺癌中，SPTP（实性假乳头状肿瘤）和PNET（胰腺神经内分泌肿瘤）是两种主要的病理类型，它们与成人胰腺癌在临床表现、病理特点和发病机制上存在显著差异。

SPTP是一种较为罕见的胰腺肿瘤，其发病率约占所有胰腺肿瘤的0.17%至2.7%，在儿童和青少年胰腺肿瘤中占比较高。SPTP的组织学特征为实性、假乳头状和囊性结构，其中含有丰富的纤维血管轴心。肿瘤细胞形态多样，可以是立方状、柱状或卵圆形，具有丰富的嗜酸性胞浆和明显的细胞边界。SPTP的发病机制尚不完全清楚，但可能与某些基因突变有关，如CTNNB1基因突变。SPTP的临床表现多样，可表现为腹痛、腹部肿块、消瘦、黄疸等，部分患者可无明显症状。诊断依赖影像学检查，包括超声、CT、MRI等，以及内镜超声引导下细针穿刺活检（EUS-FNA）。

PNET是一种起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤，占所有胰腺肿瘤的1%至2%，在儿童胰腺肿瘤中的比例约为1/3。PNET可分为功能性和非功能性两种，前者可分泌激素引起相应的临床症状，如胰岛素瘤引起的低血糖。PNET的组织学特征为巢状、梁状、腺泡状或实性结构，肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形。PNET的发病机制涉及多种遗传学异常，如MEN1、DAXX、ATRX基因突变等。PNET的临床表现与肿瘤分泌的激素有关，也可表现为腹痛、腹部肿块等非特异性症状。诊断同样依赖影像学检查和EUS-FNA。

儿童胰腺癌的发病涉及遗传因素和生活方式等多方面因素。遗传因素包括某些基因突变和家族性肿瘤综合征，如家族性多发性内分泌腺瘤病。生活方式因素包括不健康的饮食习惯、肥胖等，这些因素可能通过慢性炎症、氧化应激等机制促进胰腺癌的发生发展。

儿童胰腺癌的诊断较为困难，因为其临床症状多样且缺乏特异性，容易被误诊为其他腹部疾病。影像学检查和EUS-FNA是诊断儿童胰腺癌的重要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、侵犯范围等，为手术切除提供重要依据。

治疗方面，手术切除是儿童胰腺癌的首选治疗方法，对于局限性肿瘤，完整切除肿瘤是提高生存率的关键。对于不能手术切除或已经发生转移的患者，可以采用化疗、放疗等综合治疗手段，以控制肿瘤进展、缓解症状、提高生活质量。化疗方案可选用依托泊苷、顺铂、5-氟尿嘧啶等药物，放疗可用于缓解疼痛、控制局部进展。此外，针对功能性PNET，还可采用生长抑素类似物、mTOR抑制剂等靶向药物治疗。

总之，儿童胰腺癌是一种罕见但预后较差的恶性肿瘤，以SPTP和PNET为主要病理类型。其发病涉及遗传因素和生活方式等多方面因素，临床表现多样且缺乏特异性。诊断依赖影像学检查和EUS-FNA，治疗以手术切除为主，辅以化疗、放疗等综合治疗手段。提高对儿童胰腺癌的认识和警惕，对于早期诊断和治疗具有重要意义。

王强

广州市第一人民医院本部