滤泡性淋巴瘤(FL)是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤,与B细胞异常增殖密切相关。FL多发于成年人,其发病率随年龄增长而增加,且男性略多于女性。FL的临床表现多样,但通常以无痛性淋巴结肿大为首发症状,其疾病进展相对缓慢,然而存在潜在的恶性转化风险,可能发展为更具侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。
FL的诊断涉及多学科的综合评估,包括影像学检查、实验室检查和组织病理学评估。影像学检查如CT、PET-CT或MRI有助于确定病变的范围和活性;实验室检查包括血液学、生化指标和免疫表型分析;组织病理学评估则是确诊FL的关键,通过活检样本的显微镜检查,可以观察到滤泡性生长模式的肿瘤细胞。
在大约90%的FL患者中,可以观察到t(14;18)染色体易位,这一遗传学特征是FL诊断和预后判断的重要依据。t(14;18)染色体易位导致BCL-2基因的过表达,与FL的发生发展密切相关。此外,其他遗传学异常如TP53突变、BCL-6易位等,也与FL的预后相关。
FL的治疗需要综合考虑患者的具体情况,制定个体化的治疗方案。规范化治疗方案包括:
观察等待:对于低风险、无症状的患者,可以选择观察等待策略,定期进行监测,直到疾病进展或出现症状。这一策略可以避免过度治疗,减少患者的治疗负担。
化疗:对于有症状或高风险的患者,化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)等。近年来,以利妥昔单抗为基础的免疫化疗方案(如R-CHOP)已成为FL的首选治疗方案,可以提高疗效和耐受性。
靶向治疗:针对特定分子靶点的药物,如CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗),可以用于治疗FL,提高治疗效果。此外,针对BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)的抑制剂、PI3K(磷脂酰肌醇3激酶)抑制剂等新型药物,正在临床研究中,有望为FL患者提供更多的治疗选择。
免疫化疗:结合化疗和免疫治疗的药物,可以增强机体对肿瘤的免疫反应,提高治疗效果。免疫化疗方案如R-CHOP,通过利妥昔单抗与化疗药物的协同作用,提高了FL的疗效。
放射治疗:对于局部病变或化疗后残留的病灶,放射治疗可以有效控制病情。对于部分低风险、局限性病变的患者,放射治疗可作为首选治疗手段。
造血干细胞移植:对于部分年轻、高危或多次复发的FL患者,自体造血干细胞移植(ASCT)可以作为一线或挽救治疗手段,提高长期生存率。
综上所述,FL的治疗需要综合考虑患者的具体情况,制定个体化的治疗方案。随着对FL病理机制的深入理解及新治疗手段的开发,FL患者的预后有望得到进一步改善。未来,靶向治疗、免疫治疗等新型治疗手段,有望进一步提高FL的疗效和生活质量,为患者带来新的希望。
钱樱
上海交通大学医学院附属瑞金医院