认识套细胞淋巴瘤：治疗与早期干预的重要性

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）亚型，起源于淋巴细胞中的B细胞。MCL占所有NHL的3%-10%，其发病率随年龄增长而上升，平均诊断年龄为60-65岁，男性患病率略高于女性。本文旨在介绍MCL的疾病特点、病理机制、临床表现、诊断方法以及治疗原则，强调早期干预的重要性。

疾病特点与病理机制

MCL的病理特征为B细胞表面表达CD5抗原，缺乏表面免疫球蛋白（sIg）和CD23的表达。MCL细胞具有侵袭性生长的特性，常侵犯骨髓、淋巴结、脾脏等淋巴器官。MCL的发病机制尚未完全阐明，可能与免疫功能紊乱、遗传易感性、病毒感染等因素有关。研究发现，MCL细胞普遍携带t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，激活CCND1基因，促进细胞周期进程，是MCL发病的关键分子机制。

临床表现与诊断方法

MCL起病隐匿，早期多无明显症状，随着病情进展可出现以下临床表现： 1. 无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结受累多见。 2. 脾脏肿大，可伴有肝脏受累。 3. B症状：发热、盗汗、体重下降等全身症状。 4. 骨髓受累，可出现贫血、血小板减少等血液学异常。

MCL的诊断依据临床表现、影像学检查、病理活检和分子生物学检测。影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，有助于评估病变范围和疗效监测。病理活检是确诊MCL的金标准，需结合免疫组化、流式细胞术等检测CD5、CD23、CCND1等标志物。分子生物学检测有助于明确染色体易位和基因突变情况，指导个体化治疗。

治疗原则与早期干预

MCL的治疗目标是控制病情进展，延长生存期，改善生活质量。治疗方案需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围、分子遗传学特征等因素。常用治疗手段包括： 1. 化疗：以R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为基础的联合化疗，可诱导缓解，但易复发。 2. 靶向治疗：以BTK抑制剂（如伊布替尼）为代表的靶向药物，通过阻断B细胞受体信号通路，抑制MCL细胞增殖，延长无进展生存期。 3. 免疫治疗：以CAR-T细胞疗法为代表的细胞免疫治疗，通过改造T细胞，提高其对MCL细胞的识别和杀伤能力。 4. 造血干细胞移植：对于年轻、高危、化疗敏感的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，有望获得长期生存。

早期干预对于改善MCL预后至关重要。对于无症状、低肿瘤负荷的患者，可采取观察等待策略。对于有症状、高肿瘤负荷的患者，需尽早开始治疗，以控制病情进展，降低并发症风险。同时，应重视患者的心理支持和姑息治疗，提高生活质量。

总之，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，早期诊断和干预对于改善预后具有重要意义。多学科综合治疗、个体化治疗方案是提高MCL患者生存获益的关键。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新疗法的不断涌现，MCL患者的治疗前景将更加光明。

钟樱红

梅州市人民医院