霍奇金淋巴瘤：淋巴结病变的诊断与治疗原则

霍奇金淋巴瘤（HL）是一种来源于淋巴细胞的恶性血液肿瘤，具有独特的临床表现和病理特征。淋巴结是最常见的受累部位，本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断流程和治疗原则，旨在帮助患者和医生更好地理解和应对这一疾病。

临床表现与诊断 霍奇金淋巴瘤的主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，多发于颈部、锁骨上和腋下淋巴结。这种肿大通常是无痛的，但可能会引起压迫感或其他不适。部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状，这些症状与肿瘤负荷和机体免疫反应有关。诊断霍奇金淋巴瘤需要综合运用影像学检查、血液学检查和病理学检查。CT或PET-CT检查有助于评估病变范围，通过观察淋巴结的形态和代谢活性，可以判断肿瘤的侵犯程度和是否存在远处转移。血液学检查可了解骨髓受累情况，包括全血细胞计数、血生化、凝血功能等，以评估患者的一般健康状况和骨髓功能。而淋巴结活检是确诊的金标准，通过病理学检查可以观察到典型的霍奇金和R-S细胞，从而确诊霍奇金淋巴瘤。

分型与分期 霍奇金淋巴瘤可分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两种。经典型霍奇金淋巴瘤进一步分为四个亚型，包括淋巴细胞丰富型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞消减型。结节性淋巴细胞为主型的特点是结节内以小淋巴细胞为主，伴有散在的R-S样细胞。根据Ann Arbor分期系统，霍奇金淋巴瘤可分为Ⅰ-Ⅳ期，其中Ⅰ-Ⅱ期为早期，Ⅲ-Ⅳ期为晚期。分期对治疗方案的选择和预后评估至关重要。早期患者通常预后较好，而晚期患者可能需要更积极的治疗策略。

治疗原则 霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗为主，辅以放疗和靶向治疗。早期患者以化疗联合放疗为主，常用化疗方案包括ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）和BEACOPP方案（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松）。这些方案根据患者的具体情况和耐受性进行选择，目的是最大限度地消灭肿瘤细胞，同时减少对正常组织的损害。晚期患者以化疗为主，部分患者可加用放疗或靶向治疗，如CD30单克隆抗体。靶向治疗可以提高治疗效果，减少化疗的副作用，尤其适用于对传统化疗不敏感或有严重并发症的患者。

预后与随访 霍奇金淋巴瘤的预后总体较好，5年生存率可达80%以上。然而，不同患者的生存率可能因年龄、分期、治疗反应等因素而异。治疗后需定期随访，监测复发。复查项目包括影像学检查、血液学检查和病理学检查。如出现复发或进展，需及时调整治疗方案。复发或进展的患者可能需要接受二线化疗、造血干细胞移植或参与临床试验，以寻求更有效的治疗手段。

总之，霍奇金淋巴瘤的诊断需综合运用多种检查手段，治疗以化疗为主。明确分型分期，制定个体化治疗方案，有助于提高疗效，改善预后。医患双方需密切配合，共同战胜这一疾病。通过不断优化治疗方案和加强患者管理，我们有望进一步提高霍奇金淋巴瘤患者的生活质量和生存期。

姜浩

浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区