滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)作为非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的一个亚型,其发病率在全球范围内持续上升,对人类健康构成了严重威胁。本文将深入探讨FL的发病机制、临床表现、诊断方法以及治疗策略,旨在提高公众对这一疾病的认识和理解。
发病机制
FL的发病机制尚未完全阐明,但普遍认为与B淋巴细胞的异常增殖密切相关。染色体易位t(14;18)是FL中最常见的遗传学特征,约90%的患者可检测到此易位。这一易位导致Bcl-2基因的激活,该基因是B细胞抗凋亡的关键调节因子,其连续激活使得B细胞逃避正常的细胞凋亡程序,导致肿瘤的形成。此外,遗传因素、病毒感染以及免疫功能紊乱等多种因素也可能参与FL的发病过程,它们可能通过不同的机制影响B细胞的正常功能和凋亡。
临床表现
FL最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大,这种肿大淋巴结常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟淋巴结。随着病情的进展,肿块可能累及全身多处淋巴结,甚至侵犯结外器官。患者可能会伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状,这些症状被称为“B症状”。由于FL生长缓慢,部分患者可能无症状,仅在体检时偶然发现。
诊断
FL的诊断需要综合影像学检查、实验室检查和组织病理学评估。影像学检查包括超声、CT、PET-CT等,这些检查有助于了解病变的范围和受累器官。实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)等,这些指标有助于评估病情的进展和预后。确诊依赖于淋巴结活检或受累组织的病理学检查,免疫组化检测CD10、Bcl-2、Bcl-6等标志物有助于确诊和分型。
治疗
FL的治疗需要根据肿瘤分期、患者年龄、基础疾病等因素进行个体化选择。对于初治患者,根据病情可以选择观察等待、化疗、免疫化疗、靶向治疗等方案。利妥昔单抗联合化疗已成为标准一线治疗方案。对于复发难治患者,可以考虑参加新药临床试验。造血干细胞移植是部分年轻高危患者的有效治疗手段。
预后
FL的预后受多种因素影响,包括肿瘤分期、B症状、结外侵犯、国际预后指数(IPI)评分等。早期诊断和积极治疗可以显著改善预后,提高生存率。近年来,随着新药的不断涌现和治疗策略的优化,FL患者的生存期已明显延长。
结论
FL是一种B细胞源性的非霍奇金淋巴瘤,以无痛性淋巴结肿大为典型表现。t(14;18)染色体易位是其重要的分子遗传学特征。通过综合影像学、实验室检查和组织病理学评估可以明确诊断。治疗需根据个体情况选择观察等待、化疗、靶向治疗等方案。早期诊断和积极治疗是改善预后的关键。公众应提高对FL的认识,重视体检,尽早发现和治疗,以降低其对人类健康的危害。
张悦恬
南京市中医院