非霍奇金淋巴瘤亚型：ALCL与霍奇金淋巴瘤样PTCL的区分

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，其异质性较霍奇金淋巴瘤更强。NHL根据细胞成熟阶段和形态学特征被细分为多种亚型，包括慢性淋巴细胞性白血病（CLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、边缘区淋巴瘤（MZL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、Burkitt淋巴瘤（BL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）以及霍奇金淋巴瘤样外周T细胞淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤样PTCL）。这些亚型在临床表现、病理特征和预后上存在显著差异，因此，准确的分型对于制定个性化治疗方案至关重要。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种T细胞来源的淋巴瘤，其特征是表达特殊的细胞标记物，如CD30阳性，并且常伴有ALK蛋白的过表达。ALCL可以是系统性的，也可以是皮肤型的，后者通常预后较好。系统性ALCL根据ALK蛋白的表达情况分为ALK阳性和ALK阴性两种类型，其中ALK阳性ALCL预后相对较好。ALCL的病理特点为大细胞、多形性，常常伴有嗜酸性粒细胞和坏死。而霍奇金淋巴瘤样PTCL则表现为类似霍奇金淋巴瘤的典型R-S细胞，但免疫表型却显示为T细胞标记物阳性。此外，分子遗传学检查也是区分这两种疾病的重要手段，例如ALK基因的重排是ALCL的常见分子遗传学特征，而霍奇金淋巴瘤样PTCL则通常不伴有ALK基因的异常。

霍奇金淋巴瘤样外周T细胞淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤样PTCL）是一种罕见的T细胞淋巴瘤亚型，其特点是组织学上与经典霍奇金淋巴瘤相似，但免疫表型却显示出T细胞的特性。这种淋巴瘤的诊断较为复杂，需要结合形态学、免疫组化以及分子遗传学等手段综合判断。霍奇金淋巴瘤样PTCL的临床表现多样，预后与多种因素相关，包括患者的年龄、疾病分期、病理特征等。在区分ALCL与霍奇金淋巴瘤样PTCL时，病理学检查是关键。霍奇金淋巴瘤样PTCL的病理特点为类似霍奇金淋巴瘤的典型R-S细胞，但免疫表型却显示为T细胞标记物阳性。

NHL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者还可能出现全身症状，如乏力、食欲不振等。NHL的诊断主要依靠病理学检查，包括淋巴结活检、免疫组化、分子遗传学检查等。此外，影像学检查如CT、PET-CT等也是评估NHL分期的重要手段。

NHL的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗是NHL的主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。对于部分高危患者，还可采用造血干细胞移植等治疗手段。放疗主要应用于部分局限期NHL患者，以及部分化疗后残留病灶的患者。靶向治疗主要针对特定的分子靶点，如CD20单克隆抗体利妥昔单抗等。免疫治疗主要通过激活机体的免疫系统来杀伤肿瘤细胞，如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法等。

NHL的预后与多种因素相关，包括患者的年龄、病理类型、疾病分期、病理特征等。部分低危患者经过规范治疗后可以获得长期生存，甚至治愈。而部分高危患者预后较差，生存期较短。因此，NHL的预后评估需要综合多方面的信息，制定个体化的治疗策略。

总之，非霍奇金淋巴瘤是一组异质性较强的恶性肿瘤，其病理分型对于诊断、治疗和预后评估具有重要影响。随着分子诊断技术的发展，我们对NHL的认识越来越深入，能够为患者提供更精准的诊断和治疗。同时，多学科综合治疗模式的应用，也为NHL患者带来了更多的治疗选择和更好的预后。

邵菁

武汉市中心医院南京路院区