弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,约占所有NHL病例的30%-40%。DLBCL由B淋巴细胞异常增殖引起,与遗传、免疫和环境因素相互作用密切相关,发病机制复杂,涉及多个B细胞信号通路异常激活,导致细胞增殖失控和凋亡受阻。
临床表现多样,无痛性淋巴结肿大最常见,常发生在颈部、腋下或腹股沟等部位,肿大淋巴结呈橡皮样硬度,与周围组织粘连。全身症状包括发热、盗汗、体重下降等,称为"B症状"。部分患者伴有肝脏或脾脏受累,引起肝功能异常和贫血。DLBCL可侵犯骨髓,导致白血病样表现。由于DLBCL对化疗敏感,早期诊断和治疗至关重要。
诊断DLBCL需要综合运用多种检查手段。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估病变范围和监测疗效。病理检查是确诊的金标准,通过活检组织样本进行形态学和免疫组化分析。DLBCL的组织学特征为大的B细胞弥漫性浸润,核大、核仁明显。免疫组化检测可证实B细胞来源,如CD20、CD79a阳性。分子遗传学检测有助于揭示肿瘤的基因突变和染色体异常,如c-MYC、BCL2、BCL6重排。这些分子标志物与DLBCL的亚型分类、预后和治疗反应密切相关。
治疗DLBCL的原则是综合治疗,根据患者的具体情况制定个体化方案。常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松),对大部分患者有效。利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体,可诱导B细胞凋亡。R-CHOP方案已成为DLBCL的标准一线治疗方案,有效率可达60%-80%。靶向治疗和免疫治疗为部分患者提供了新的治疗选择,如BTK抑制剂、PD-1抑制剂等。对于复发或难治性DLBCL,造血干细胞移植是一种潜在的挽救性治疗手段,可改善部分患者的生存。
DLBCL是一种高度异质性的恶性肿瘤。早期识别、精准诊断和个体化治疗是提高疗效、改善预后的关键。多学科团队合作,包括血液科、病理科、影像科、放疗科等,为患者提供全方位的诊疗服务,有助于实现最佳治疗效果。患者教育和心理支持也不容忽视,帮助患者树立信心,积极配合治疗。随着分子靶向和免疫治疗的不断进展,DLBCL的治愈率有望进一步提高,为患者带来新的希望。
DLBCL的预后受多种因素影响,包括年龄、分期、分子标志物等。年轻患者、早期患者预后较好。一些分子标志物如c-MYC、BCL2、BCL6重排与预后不良相关。因此,准确评估患者的预后对制定个体化治疗方案至关重要。
总之,DLBCL是一种高度异质性的恶性肿瘤,临床表现多样,诊断和治疗较为复杂。早期识别、精准诊断和个体化治疗是提高疗效、改善预后的关键。多学科团队合作为患者提供全方位的诊疗服务。随着分子靶向和免疫治疗的不断进展,DLBCL的治愈率有望进一步提高,为患者带来新的希望。患者教育和心理支持也不容忽视,帮助患者树立信心,积极配合治疗。
张悦恬
南京市中医院
北京大众健康科普促进会
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