滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,占所有NHL的约20%至30%。作为一种起源于B细胞的肿瘤,滤泡性淋巴瘤具有相对缓慢的生长速度,但在不同个体中其进展速度和临床表现可有显著差异。
病理特征:
滤泡性淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结内出现大量肿瘤性滤泡,这些滤泡由肿瘤B细胞组成,呈现出明显的异型性。在显微镜下,这些滤泡边界清晰,中心区域含有大量的中心母细胞,而滤泡边缘则由小淋巴细胞构成。肿瘤细胞的核仁较为明显,核分裂象较少,这些特征有助于区分滤泡性淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤。此外,滤泡性淋巴瘤的组织学分级(Grade 1至3)也对预后和治疗策略的选择有重要影响。低分级滤泡性淋巴瘤生长速度较慢,而高分级滤泡性淋巴瘤生长速度较快,预后相对较差。分级的判断主要依据肿瘤细胞的核大小和核分裂象的数量。
临床诊断要点:
1. **症状隐匿:**滤泡性淋巴瘤的症状通常较为隐匿,可能包括无痛性淋巴结肿大、疲劳、体重减轻等非特异性症状。因此,早期识别和诊断具有一定的挑战性。在某些情况下,患者可能在体检时偶然发现淋巴结肿大,从而被诊断出滤泡性淋巴瘤。 2. **淋巴结活检:**确诊滤泡性淋巴瘤依赖于淋巴结活检。通过淋巴结活检可以获取组织样本,进而进行病理学检查和分子生物学检测。活检是诊断滤泡性淋巴瘤的金标准,可以明确肿瘤的组织学类型和分级。 3. **影像学检查:**CT扫描和PET-CT等影像学检查有助于评估病变的范围和淋巴结受累情况。这些检查可以发现全身多个部位的淋巴结肿大,有助于判断疾病的分期和预后。 4. **实验室检查:**血液学检查和骨髓活检有助于评估病情进展和排除其他血液系统疾病。血液学检查可以发现贫血、血小板减少等异常,而骨髓活检可以判断是否发生骨髓侵犯。 5. **分子生物学检测:**滤泡性淋巴瘤中常见的分子生物学异常包括BCL2基因重排,这一发现有助于确诊。BCL2基因重排是滤泡性淋巴瘤的特征性分子标志,可以与其他类型的B细胞淋巴瘤相鉴别。
治疗目标与手段:
治疗滤泡性淋巴瘤的主要目标是控制病情进展、改善患者的生活质量,并延长生存期。治疗手段包括: - **化疗:**作为传统治疗手段,化疗可以有效缓解症状和控制病情。常用的化疗方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)和CVP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)。化疗可以诱导肿瘤细胞凋亡,缩小肿瘤体积,缓解症状。 - **靶向治疗:**针对特定分子靶点的治疗,如CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗),可以提高治疗效果。CD20单克隆抗体可以特异性地结合到B细胞表面的CD20分子,通过抗体依赖的细胞毒性作用杀伤肿瘤细胞。 - **免疫治疗:**通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。免疫治疗包括CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等。这些疗法可以激活T细胞,提高其对肿瘤细胞的识别和杀伤能力。 - **支持性治疗:**包括对症治疗和心理支持,以改善患者的生活质量。对症治疗包括止痛、抗感染、营养支持等,可以缓解患者的症状,提高生活质量。心理支持可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪,提高治疗依从性。
综上所述,滤泡性淋巴瘤的病理特征和临床诊断要点是多方面的,涉及病理学、影像学、实验室检查和分子生物学等多个领域。正确的诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。随着医学研究的不断进步,对滤泡性淋巴瘤的理解和治疗手段也在不断发展和完善。未来,随着新药的研发和应用,有望进一步提高滤泡性淋巴瘤的治疗效果和患者的生存质量。
刘丹
广州医科大学附属第一医院总院