侵袭性外周T细胞淋巴瘤：化疗方案的新进展

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种起源于外周T淋巴细胞的恶性肿瘤，其病理特点为T淋巴细胞异常增生，临床表现多样，严重威胁患者生命健康。本文将重点探讨PTCL的病理学基础与临床表现的关系，并介绍当前化疗方案的新进展。

一、PTCL的病理学基础

PTCL的发病机制尚未完全明确，可能与T淋巴细胞的基因突变、免疫逃逸等因素有关。异常增生的T细胞可侵犯全身多个器官，如皮肤、淋巴结、肝脾等，表现为相应器官的炎症、坏死等病变。病理学上，PTCL可分为多种亚型，如外周T细胞淋巴瘤非特指型（NOS）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等，各亚型的病理特征和临床表现有所不同。

二、PTCL的临床表现

PTCL的临床表现缺乏特异性，常与感染、自身免疫性疾病等混淆，诊断较为困难。常见的临床表现包括：全身多处淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、发热、体重下降等。部分患者可出现全身症状，如乏力、盗汗、贫血等。不同亚型的PTCL临床表现也存在差异，如AITL患者易出现全身症状和皮肤损害，ALCL患者常见于年轻患者，皮肤损害和结外受累较为常见。

三、PTCL的诊断

PTCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多种手段。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效监测。病理学检查是确诊PTCL的关键，需结合组织形态学、免疫组化、分子遗传学等手段。对于疑难病例，还可借助流式细胞术、基因测序等技术进一步明确诊断。此外，患者的病史、实验室检查结果（如血常规、LDH、β2-MG等）也是诊断的重要参考。

四、PTCL的治疗进展

PTCL的治疗手段多样，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗是PTCL治疗的基石，通过大剂量、多药联合方案，抑制肿瘤细胞的增殖，诱导凋亡，达到控制病情的目的。常用的化疗药物有蒽环类（如多柔比星）、紫杉醇类（如紫杉醇）、铂类药物（如顺铂）等。具体方案需根据患者的病情、耐受性等因素制定个体化治疗方案。

近年来，靶向治疗和免疫治疗在PTCL治疗中显示出良好的疗效。靶向治疗通过作用于肿瘤细胞的关键信号通路，抑制肿瘤细胞的增殖和侵袭，代表性药物有CD30单抗（如本妥昔单抗）、CD52单抗（如阿来珠单抗）等。免疫治疗通过激活机体的免疫系统，增强对肿瘤细胞的杀伤作用，如PD-1/PD-L1单抗（如帕博利珠单抗、阿特珠单抗）、CAR-T细胞疗法等。这些新疗法与传统化疗方案联合应用，有望进一步提高PTCL的疗效，改善患者预后。

五、总结与展望

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种异质性较强的恶性肿瘤，临床表现复杂，治疗手段多样。化疗仍是目前治疗的基石，靶向治疗、免疫治疗等新疗法为PTCL的治疗带来新的希望。深入理解PTCL的病理学基础与临床表现的关系，有助于提高诊断准确性和治疗效果，改善患者预后。未来仍需在分子生物学水平进一步探索PTCL的发病机制，为个体化治疗提供依据，提高PTCL患者的生存质量。同时，加强多中心、大样本的临床研究，优化治疗方案，提高PTCL患者的生存率和生活质量。

郭杏

浙江大学医学院附属第一医院余杭院区