滤泡性淋巴瘤(FL)是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种亚型。由于其相对缓慢的生长速度和侵袭性较低,被称为“惰性”淋巴瘤。本文将深入探讨滤泡性淋巴瘤的病因、临床表现、诊断和治疗策略。
病因学
滤泡性淋巴瘤的发病机制尚未完全明确,但研究表明,染色体异常、基因突变和免疫功能紊乱等因素可能参与其发生发展。其中,B细胞抗原受体信号通路的异常激活在FL的发病中起着关键作用。此外,某些病毒感染,如EB病毒(EBV)和人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)也可能与FL的发生有关。然而,目前尚缺乏直接证据证实这些病毒在FL发病中的作用。
临床表现
滤泡性淋巴瘤常表现为无痛性淋巴结肿大,主要侵犯颈部、腋窝和腹股沟等区域。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重下降等,称为“B症状”。FL也可侵犯结外器官,如胃肠道、骨髓等。这些症状可能与肿瘤细胞分泌的细胞因子有关,如白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等。
诊断
滤泡性淋巴瘤的诊断需结合临床、影像学和组织病理学检查。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效。组织病理学检查是确诊的金标准,主要依据肿瘤细胞的形态学特征和免疫表型,如CD20、CD10和Bcl-6等。分子遗传学检查如t(14;18)易位检测可进一步评估预后,该易位导致Bcl-2基因的过表达,与FL的发生发展密切相关。
治疗
滤泡性淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和分子遗传学特征等因素,制定个体化方案。常用的治疗方法包括:
化疗:常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和R-CHOP(利妥昔单抗联合CHOP),可有效控制病情进展。
免疫治疗:以利妥昔单抗为代表的靶向CD20的单克隆抗体,可特异性杀伤B淋巴细胞,提高缓解率和生存期。
放疗:对于局限性病灶或化疗后残留病灶,可采用局部放疗,以提高局部控制率。
造血干细胞移植:对于年轻、高危或复发难治的患者,可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植,以提高长期生存率。
对于无症状或低肿瘤负荷的患者,也可采取观察等待的策略,定期随访评估病情变化。此外,近年来新药如BTK抑制剂(如伊布替尼)和PI3Kδ抑制剂(如杜瓦利尤单抗)在FL的治疗中显示出良好的疗效和安全性,为患者提供了更多的治疗选择。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种相对惰性的非霍奇金淋巴瘤。虽然其发病机制尚不完全明确,但通过多学科综合治疗,多数患者可获得较好的生存质量和预后。随着新药和新技术的不断涌现,滤泡性淋巴瘤的诊治前景将更加光明。
唐友红
中南大学湘雅医院