华氏巨球蛋白血症治疗进展：支持性治疗在疾病管理中的作用

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM），隶属于B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一类，其临床特征主要体现为血浆细胞异常增殖和免疫球蛋白M（IgM）的过量产生。这种病症的治疗策略应根据患者的个体情况量身定制，包括但不限于观察等待、化疗、靶向治疗、免疫调节剂以及支持性治疗等多种方式，其目标是控制症状、减少IgM的产生，并最终改善患者的生活质量。

WM的发病机制较为复杂，涉及到B细胞的克隆性增殖，这些细胞过度表达IgM，影响血液黏稠度，导致微循环障碍和组织缺氧，引发一系列临床症状，如疲劳、出血倾向、神经症状和冷球蛋白血症等。支持性治疗在WM的管理中占据重要地位，其主要目的是缓解症状和维持患者的日常生活功能。

支持性治疗包括但不限于以下几个方面： 1.

症状管理

：对疲劳、出血倾向等症状进行控制，以及对因IgM沉积导致的神经症状的处理。 2.

血浆置换治疗

：对于高粘度症状明显的患者，血浆置换可以迅速降低血清IgM水平，缓解症状。 3.

抗凝治疗

：WM患者存在出血和血栓形成的风险，抗凝治疗是支持性治疗的一部分。 4.

感染预防

：由于WM患者免疫球蛋白异常，易于发生感染，预防性抗生素和疫苗接种是必要的。 5.

心理支持

：WM是一种慢性疾病，患者可能会经历焦虑和抑郁，心理支持和咨询对于提高生活质量至关重要。

随着对WM病理生理学理解的深入，治疗策略也在不断进步。最新的治疗进展包括使用BTK抑制剂、CD20单克隆抗体等靶向治疗，以及免疫调节剂等，这些治疗旨在更精准地针对病理机制，减少IgM的产生，并提高治疗效果。

WM患者的治疗需要综合考虑多方面因素，包括年龄、总体健康状况、症状严重程度以及IgM水平等。对于无症状或症状轻微的患者，观察等待是一种合理的选择，可以避免不必要的治疗风险。对于症状明显的患者，则需要积极治疗以控制病情。化疗是传统的治疗手段，但近年来靶向治疗和免疫调节剂的应用为WM患者提供了新的治疗选择。

靶向治疗通过特异性抑制肿瘤细胞的生长和存活信号通路，减少IgM的产生，同时减少对正常细胞的损害。BTK抑制剂可以阻断B细胞受体信号传导，从而抑制WM细胞的增殖和存活。CD20单克隆抗体则通过特异性识别B细胞表面的CD20抗原，引导免疫系统攻击和清除肿瘤细胞。

免疫调节剂通过调节机体的免疫反应，增强对肿瘤细胞的免疫监视和清除能力。这些治疗手段的联合应用，可以提高治疗效果，延长患者的生存期，并改善生活质量。

总之，支持性治疗是WM疾病管理中不可或缺的一部分，它与针对性治疗相结合，可以显著提高WM患者的生活质量和预后。随着医学技术的不断发展，未来WM的治疗将更加个体化和精准，为患者带来更好的治疗结果。通过多学科团队的合作，包括血液科医生、护士、营养师、心理医生等，为WM患者提供全方位的治疗和护理，以期达到最佳的治疗效果和生活质量。

符环

江西省人民医院爱国路院区