什么是霍奇金淋巴瘤？

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's Lymphoma），是一种源于淋巴组织的恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种类型。淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的肿瘤，根据其细胞类型的不同，可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的疾病原理和相关知识。

一、霍奇金淋巴瘤的分类和特点

霍奇金淋巴瘤根据其病理特征，可分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（Classic Hodgkin Lymphoma, CHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）。其中，经典型霍奇金淋巴瘤是最常见的类型，约占霍奇金淋巴瘤的90%以上。

经典型霍奇金淋巴瘤的特点是在肿瘤细胞中发现R-S细胞（Reed-Sternberg细胞）或其变异型细胞。这些细胞体积大，具有双核或多核，核仁明显，胞浆丰富，是霍奇金淋巴瘤的典型细胞。而结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的特点是以小淋巴细胞和组织细胞增生为主，伴有散在的L&H（L&H）细胞。

二、霍奇金淋巴瘤的病因和危险因素

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，其发病可能与遗传、感染、免疫因素等多种因素有关。

遗传因素：部分霍奇金淋巴瘤患者存在家族性聚集现象，提示遗传因素可能在发病中起一定作用。一些遗传易感基因，如HLA-DPB1、HLA-DQB1等，与霍奇金淋巴瘤发病风险相关。

感染因素：某些病毒感染，如EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染，与霍奇金淋巴瘤的发生密切相关。EB病毒可整合到宿主细胞基因组中，诱发细胞恶变。约30%-50%的经典型霍奇金淋巴瘤患者肿瘤细胞中可检测到EB病毒。

免疫因素：免疫系统异常可能增加霍奇金淋巴瘤的发病风险。例如，HIV感染者、器官移植患者等免疫抑制人群，霍奇金淋巴瘤的发病率明显升高。

三、霍奇金淋巴瘤的临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括：

无痛性淋巴结肿大：是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现，多见于颈部、锁骨上、腋窝等部位。

发热、盗汗、体重下降：部分患者可出现周期性发热、夜间盗汗、体重下降等全身症状，称为"B"症状。

压迫症状：随着肿瘤的增大，可引起相应部位的压迫症状，如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等。

脾肿大、肝肿大：部分患者可出现脾肿大、肝肿大等表现。

四、霍奇金淋巴瘤的诊断和分期

霍奇金淋巴瘤的诊断主要依靠病理活检，包括淋巴结活检、骨髓活检等。典型的R-S细胞是诊断霍奇金淋巴瘤的关键。此外，免疫组化、分子生物学等技术也有助于霍奇金淋巴瘤的诊断和分型。

霍奇金淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统，根据病变的范围和有无全身症状，分为I-IV期。准确的分期有助于评估病情、指导治疗和判断预后。

五、霍奇金淋巴瘤的治疗和预后

霍奇金淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。早期患者以化疗联合放疗为主，晚期患者可采用化疗联合靶向治疗、造血干细胞移植等综合治疗手段。近年来，PD-1抑制剂等免疫治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效和安全性。

霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达80%以上。但仍有部分患者可能出现复发、耐药，需要长期随访和个体化治疗。

综上所述，霍奇金淋巴瘤是一种原发于淋巴组织的恶性肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。准确诊断、合理分期、综合治疗是提高霍奇金淋巴瘤疗效、改善患者预后的关键。随着医学研究的不断进展，相信未来将有更多新的治疗方法应用于霍奇金淋巴瘤的临床治疗，为患者带来更大的获益。

刘琳琳

登封市人民医院