弥漫大B细胞淋巴瘤：病理机制与临床特征解析

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的一种类型，约占所有NHL的30-40%。它是一种侵袭性淋巴瘤，具有高度异质性，预后差异较大。本文将从病因、临床表现、诊断和治疗等方面，对弥漫大B细胞淋巴瘤的病理机制和临床特征进行详细解析。

一、病因 弥漫大B细胞淋巴瘤的发病原因尚未完全明确，可能涉及遗传、感染、免疫和环境等多方面因素。部分DLBCL患者存在染色体易位，导致某些致癌基因异常表达，如c-MYC、BCL2和BCL6基因重排。此外，某些病毒感染（如EB病毒）可能与DLBCL的发生有关。免疫功能紊乱和某些环境因素（如辐射、化学物质暴露）也可能增加DLBCL发病风险。

二、临床表现 弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现结外受累表现，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等部位受累。DLBCL可累及全身各个部位，临床表现缺乏特异性，需与其他类型淋巴瘤及感染、自身免疫性疾病等鉴别。

三、诊断 弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断需综合影像学、病理学检查和分子分型。影像学检查（如CT、PET-CT、MRI等）可用于评估病变范围和疗效监测。病理学检查（如淋巴结活检、细胞学检查等）是确诊DLBCL的金标准，需结合免疫组化、流式细胞术等方法评估肿瘤细胞表型。分子分型可进一步指导个体化治疗，如GCB与非GCB亚型、双打击/三打击淋巴瘤等。

四、治疗 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者年龄、基础疾病、病理分型等因素，制定个体化治疗方案。常用治疗手段包括：

化疗：以R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）为代表的化疗方案是DLBCL的标准一线治疗。部分高危患者可行剂量密集方案或联合靶向治疗。

放疗：对于部分早期、局限期DLBCL患者，可考虑局部放疗以提高局部控制率。部分难治/复发患者也可尝试挽救性放疗。

靶向治疗：部分DLBCL患者存在特定靶点（如CD20、CD30等）的表达，可尝试相应的单克隆抗体或小分子抑制剂。

造血干细胞移植：对于部分年轻高危或难治/复发DLBCL患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫治疗在部分难治/复发DLBCL患者中显示出一定的疗效和安全性，未来有望进一步优化。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的侵袭性淋巴瘤，需综合病因、临床表现、病理分型等因素，制定个体化诊疗方案。随着分子诊断技术的发展和新药的涌现，DLBCL患者的预后有望进一步改善。但仍需加强DLBCL的发病机制研究，探索更多有效治疗手段，以提高患者的生活质量和生存获益。

袁欣越

南京市儿童医院