滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于淋巴结的B细胞非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的20%~30%。由于其相对缓慢的进展速度,FL的临床表现多样,且病程长,治疗策略因此也更为复杂。本文将详细概述滤泡性淋巴瘤的病理生理、临床表现、诊断方法以及规范化治疗策略。
病理生理学
滤泡性淋巴瘤的病理特征为肿瘤性滤泡的形成,这些滤泡由小到中等大小的B细胞组成,细胞核圆形或卵圆形,染色质细致,核膜清晰。FL的发病机制涉及B细胞受体信号通路的异常激活,特别是与B细胞活化因子(BAFF)相关的信号通路。此外,染色体易位和基因突变也是FL发病的关键因素,例如t(14;18)(q32;q21)易位导致的BCL-2基因的过表达。
临床表现
FL的临床表现多样,早期可能无症状,随着病情进展,患者可能出现无痛性淋巴结肿大,部分患者有全身症状如发热、盗汗、体重下降。FL也可引起淋巴结外受累,如脾脏、肝脏、骨髓等。
诊断方法
FL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、淋巴结活检以及实验室检查。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和分期。淋巴结活检是确诊的关键,通过病理学检查可以确定肿瘤细胞的类型和分级。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白水平等,有助于评估患者的一般状况和免疫状态。
规范化治疗策略
1.
观察等待
:对于早期、无症状的FL患者,可以选择观察等待的策略,定期进行影像学和实验室检查,以监测病情变化。 2.
化疗
:对于有症状或病情进展的患者,化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。 3.
免疫化疗
:将单克隆抗体(如利妥昔单抗)与化疗联合使用,可以提高疗效,减少化疗药物的剂量和毒性。 4.
放射治疗
:对于局部进展或化疗后残留病灶的患者,放射治疗可以作为局部控制的手段。 5.
靶向治疗
:针对特定分子靶点的治疗,如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等,为FL患者提供了新的治疗选择。 6.
造血干细胞移植
:对于年轻、高危或多次复发的患者,自体或异体造血干细胞移植可以作为挽救性治疗。
治疗反应评估与随访
治疗后,通过影像学和实验室检查评估治疗效果,包括完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。定期随访对于监测病情复发和评估长期生存至关重要。
生活质量管理
FL患者在治疗期间和治疗后都需要关注生活质量的管理,包括症状控制、心理支持、营养和体能维护等。
综上所述,滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、一般状况和治疗反应,制定个体化的治疗方案。随着新药物和治疗手段的不断出现,FL患者的预后有望进一步改善。
金申核
浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区