中老年男性多发的罕见非霍奇金淋巴瘤：套细胞淋巴瘤(MCL)

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种非霍奇金淋巴瘤（NHL）中较为罕见的亚型，在所有NHL病例中占比不足10%，并且更倾向于影响中老年男性。MCL的细胞在淋巴结或淋巴组织中围绕中心结构呈“套”状分布，这种独特的生长模式赋予了它在病理学上的特征性。

MCL的诊断

MCL的诊断基于临床表现和病理学检查。病理学上，MCL细胞的一个显著特征是CD5和Cyclin D1的异常表达。CD5是一种细胞表面抗原，其在MCL中的表达与正常B细胞显著不同；而Cyclin D1是一种与细胞周期调控相关的蛋白，其在MCL中的过表达与肿瘤细胞的无限制增殖有关。这两个标志物的检测对于确诊MCL至关重要。

MCL的治疗

治疗MCL的方法多样，包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。每种方法都有其特定的适应症和优势。

化疗

化疗是MCL的传统治疗手段，可以根据患者的具体情况和病情阶段选择不同的化疗方案。对于初治患者，可能采用CHOP方案，这是一种常见的化疗组合，包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。对于复发或难治性MCL患者，可能需要更强化的治疗策略。

靶向治疗

近年来，靶向治疗因其精确性而受到重视。特别是BTK抑制剂在MCL治疗中显示出显著疗效。BTK是B细胞受体信号通路中的关键蛋白，BTK抑制剂通过阻断这一信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和存活，从而控制病情。

造血干细胞移植

造血干细胞移植是一种更为激进的治疗手段，适用于部分年轻且身体状况良好的患者。通过清除体内的肿瘤细胞，再将健康的造血干细胞移植回患者体内，以恢复骨髓功能，达到长期缓解或治愈的效果。然而，这种治疗方式伴随较高的风险和并发症，因此需要综合评估患者的整体状况。

MCL的预后

MCL的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、健康状况、肿瘤分期等。年龄较大、健康状况较差或肿瘤分期较晚的患者预后相对较差。真实世界数据研究表明，BTK抑制剂的使用可以显著改善MCL患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。

未来展望

随着医学研究的深入，我们对MCL的认识不断增加。未来可能会有更多的治疗手段被开发出来，以应对这一罕见但对中老年男性群体影响较大的疾病。随着对MCL分子机制的进一步了解，个体化治疗策略的制定将成为可能，为患者提供更为精准和有效的治疗方案。

综上所述，MCL作为一种特殊的NHL亚型，其诊断依赖于临床表现和病理学检查，尤其是CD5和Cyclin D1的异常表达。治疗手段多样，包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。预后受多种因素影响，BTK抑制剂的使用可以显著改善MCL患者的PFS和OS。随着医学研究的不断进展，未来有望开发出更多的治疗手段，提高MCL患者的生活质量和生存率。

杨春梅

浙江大学医学院附属第一医院城站院区