血液黏稠度增加：华氏巨球蛋白血症的临床特征

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种发病率较低的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其显著的临床特征是血液中免疫球蛋白M（IgM）水平异常升高，导致血液黏稠度增加。这种异常升高的IgM是由淋巴浆细胞的克隆性增生引起的，这不仅影响血液循环，还可能对器官功能产生影响，引发一系列健康问题。

临床特征

血液黏稠度高

：IgM的异常增多导致血液黏稠度增加，影响血液循环，可能引发血流缓慢、血栓形成等问题，严重时甚至可能导致心肌梗死和中风。

贫血症状

：由于血液黏稠度高，氧气输送能力下降，患者可能会出现贫血症状，表现为乏力、面色苍白、心慌等。

出血倾向

：血液黏稠度的增加可能干扰血小板的功能，使得患者出血风险增加，出现皮肤瘀点、鼻衄或牙龈出血等。

神经系统症状

：血液黏稠度增加可能导致脑部血流减少，患者可能会经历头痛、头晕、意识模糊甚至昏迷等症状。

视力问题

：血液黏稠度增加可能影响视网膜的血液循环，导致视力下降，表现为视力模糊或视野缺损。

治疗方法

药物治疗

：WM的治疗通常采用化疗药物、免疫调节剂和靶向治疗药物。单克隆抗体如利妥昔单抗被用于针对B细胞进行治疗，通过特异性地结合B细胞表面的CD20分子，破坏异常B细胞。

血浆置换

：对于血液黏稠度极高的患者，血浆置换是一种有效的治疗手段，通过移除富含IgM的血浆，降低血液中IgM水平，缓解症状。

支持性治疗

：包括输血、抗凝治疗等，旨在改善贫血症状和减少出血风险，同时维持患者的整体健康状况。

个体化治疗

：考虑到患者的具体情况和疾病进展，制定个体化的治疗方案是至关重要的。治疗可能包括观察等待、化疗、靶向治疗、免疫治疗或造血干细胞移植等。

预后和监测

华氏巨球蛋白血症是一种进展缓慢的疾病，其预后因个体差异而异。定期监测IgM水平、血常规和影像学检查对于评估疗效和疾病进展至关重要。通过这些监测手段，医生可以及时调整治疗方案，以实现最佳的疾病控制。

病理生理学

华氏巨球蛋白血症的病理生理学涉及B细胞的异常增生，这些B细胞转化为淋巴浆细胞并分泌大量的IgM。这种异常的克隆性增生可能是由于遗传因素、环境因素或两者的相互作用引起的。IgM分子的增加导致血液黏稠度增加，进而影响血液循环和器官功能。

诊断

诊断华氏巨球蛋白血症需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血清IgM水平的测定、血常规、骨髓活检等。影像学检查如CT或MRI可以帮助评估淋巴结和其他器官的受累情况。

患者教育和管理

对于华氏巨球蛋白血症患者，除了医学治疗外，还应重视生活方式的调整和心理支持。患者应避免高脂饮食，保持适度运动，戒烟限酒，并定期进行体检。心理支持对于提高患者的生活质量和应对疾病带来的压力同样重要。

综上所述，华氏巨球蛋白血症的治疗需要综合考虑患者的临床表现、疾病进展和个体差异，采取个体化的综合治疗策略。通过合理的治疗，可以有效控制病情，改善患者的生活质量，减少并发症的发生，从而延长患者的生存期。对于这种罕见疾病，加强公众和医疗专业人员的教育，提高对华氏巨球蛋白血症的认识和理解，对于早期诊断和及时治疗至关重要。

朱斌

浙江省人民医院朝晖院区