大颗粒淋巴细胞白血病：病理特征与治疗策略综述

大颗粒淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL）是一种罕见的慢性血液系统恶性肿瘤，其特征在于T淋巴细胞的异常激活和增殖。本文旨在综述LGLL的病理特征及当前的治疗策略。

首先，LGLL的病理特征主要表现为外周血中大颗粒淋巴细胞（LGL）的增多。这些异常的T细胞通常表达CD3、CD8和T细胞受体（TCR）等表面标记，而缺乏典型T细胞表面的其他标记。LGLL患者的临床表现多样，包括乏力、低热、关节痛和淋巴结肿大等，有时还可能伴有自身免疫性疾病的表现。

在诊断LGLL时，除了临床症状外，血液学检查发现异常的LGL是关键。此外，分子遗传学检测也是诊断LGLL的重要手段，通过检测T细胞受体基因的克隆性重排来确定克隆性增生。这些检查结果有助于区分LGLL与其他类型的淋巴增殖性疾病。

针对LGLL的治疗，目前主要采用化疗、免疫抑制剂和造血干细胞移植等方法。化疗通常作为一线治疗，但由于LGLL的进展缓慢，化疗的效果并不总是理想。免疫抑制剂如环磷酰胺、泼尼松等可用于减轻症状和控制病情。造血干细胞移植作为一种更为激进的治疗手段，适用于年轻且病情较重的患者，但其风险和成本相对较高。

随着医学研究的深入，未来LGLL的治疗研究将更加关注于开发更有效的治疗手段和分子靶向治疗。例如，针对特定分子靶点的药物可能为LGLL患者提供新的治疗选择。此外，免疫治疗作为一种新兴的治疗方式，也有望在未来为LGLL患者带来希望。

总结来说，大颗粒淋巴细胞白血病是一种需要综合临床症状、血液学检查和分子遗传学检测进行诊断的疾病。当前的治疗策略包括化疗、免疫抑制剂和造血干细胞移植，而未来研究将致力于寻找更有效和靶向的治疗方法。对于LGLL患者而言，个体化的治疗计划和多学科团队合作是实现最佳治疗效果的关键。

侯理

四川大学华西医院