认识边缘区B细胞淋巴瘤：疾病原理与临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一个亚型。在非霍奇金淋巴瘤中，MZL的发病率相对较低，约占所有NHL病例的10-15%。MZL因其特殊的生物学特性和临床表现，对患者的健康构成严重威胁。本文将从疾病的发病机制、临床表现、诊断标准、治疗方案以及预后等方面进行详细阐述。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的起源部位是B淋巴细胞的边缘区，这是B细胞成熟和分化的重要场所。MZL的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，慢性抗原刺激、免疫缺陷状态、遗传因素等多种因素可能与MZL的发生发展有关。部分MZL患者可检测到EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）、丙型肝炎病毒（Hepatitis C Virus, HCV）等感染，提示某些病毒可能参与MZL的发生发展。此外，MZL的发生也可能与慢性炎症、自身免疫性疾病等因素相关。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可分为三个主要亚型：脾MZL、结外MZL和结内MZL。不同亚型的临床表现有所差异，具体如下：

脾MZL

：主要表现为脾大，部分患者可伴有贫血、血小板减少等血液系统异常。病程进展较慢，预后相对较好。

结外MZL

：可累及胃肠道、涎腺、甲状腺等多个部位。临床表现取决于受累器官，如腹痛、腹泻、吞咽困难等。预后相对较差。

结内MZL

：主要表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。预后介于脾MZL和结外MZL之间。

诊断

MZL的诊断依据包括临床表现、影像学检查、病理学检查等。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等可用于评估病变范围和病情进展。病理学检查是确诊MZL的关键，需要通过活检或手术切除的组织样本进行。免疫组化染色有助于区分MZL与其他类型的B细胞淋巴瘤。

治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者年龄、基础疾病、肿瘤分期、亚型等因素。常用的治疗方法包括：

化疗

：对于中高危患者，可采用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等联合化疗。

靶向治疗

：对于部分表达CD20的MZL患者，可采用利妥昔单抗等CD20单克隆抗体治疗。

放疗

：对于局限性病变或化疗后残留病灶，可考虑局部放疗。

造血干细胞移植

：对于部分年轻、高危患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。

预后

MZL的预后因素包括患者的年龄、基础健康状况、肿瘤分期、亚型等。总体而言，MZL的预后相对较好，但不同亚型和个体差异较大。随着对MZL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多针对性的靶向治疗药物，进一步提高MZL患者的疗效和生活质量。个体化治疗和精准医疗的进展也将为MZL患者带来更优的治疗选择。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对罕见的B细胞淋巴瘤，其治疗需要综合考虑多种因素。随着医学研究的不断深入，我们对MZL的理解将更加全面，为患者提供更有效的治疗方案。

胡丽娜

深圳市人民医院