弥漫大B细胞淋巴瘤：深入了解疾病原理

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种恶性血液肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型，占所有NHL病例的30%-40%。本文将从疾病原理的角度，详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的病因、病理、临床表现和诊断方法。

一、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因 弥漫大B细胞淋巴瘤的病因尚不完全明确，可能与以下因素有关： 1.遗传因素：部分DLBCL患者存在染色体易位，导致原癌基因活化，如BCR/ABL、CCND1/IGH等。 2.病毒感染：EB病毒（EBV）感染与DLBCL的发生有一定关联，特别是在免疫缺陷患者中。 3.免疫缺陷：获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者DLBCL的发病率较高，可能与免疫功能低下有关。 4.环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等环境因素可能增加DLBCL的发病风险。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的病理 DLBCL起源于成熟的B淋巴细胞，肿瘤细胞具有高度异质性，可表现为不同的形态学和免疫表型。肿瘤细胞可侵犯淋巴结、脾脏、骨髓等淋巴组织，也可侵犯结外器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。DLBCL的病理分型包括生发中心型、非生发中心型等，不同亚型的预后有一定差异。

三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现 DLBCL的临床表现多样，常见的症状包括： 1.无痛性淋巴结肿大，可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位。 2.全身症状：发热、盗汗、体重减轻等“B症状”。 3.结外器官受累：胃肠道出血、皮肤结节、中枢神经系统症状等。 4.血常规异常：贫血、血小板减少等。

四、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断 DLBCL的诊断需要综合影像学检查和病理活检： 1.影像学检查：CT、MRI、PET-CT等可评估肿瘤的范围和代谢活性。 2.病理活检：淋巴结或受累器官的活检标本经HE染色和免疫组化检测，可明确诊断。 3.分子生物学检测：基因重排、染色体核型分析等有助于揭示DLBCL的分子机制。

五、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗 DLBCL的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）。部分高危患者可考虑自体造血干细胞移植。对于部分难治性或复发的DLBCL，可尝试新药治疗，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的恶性血液肿瘤，病因涉及遗传、免疫、环境等多方面因素。通过病理分型、临床表现和影像学检查，可明确诊断并制定个体化治疗方案。随着新药和新疗法的不断涌现，DLBCL患者的预后有望进一步改善。

马兰

北京大学第三医院