边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的隐匿威胁

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL）亚型，其在淋巴瘤中的发病率较低，约占所有NHL的6%左右。MCL以B细胞起源为主，通常发病于中老年人，男性发病率高于女性。由于MCL的临床进展较快，且预后相对较差，因此对其治疗的研究一直备受关注。

发病机制

MCL的发病机制复杂，涉及B细胞受体信号异常、细胞周期调控失衡、DNA修复缺陷、肿瘤微环境改变等多个方面。其中，B细胞受体信号通路的异常激活是MCL发展的关键因素之一，而细胞周期调控失衡则与肿瘤细胞的增殖密切相关。此外，染色体异常如t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因的过表达，也是MCL常见的分子遗传学特征。

传统治疗方法

化疗是MCL的传统治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及其衍生方案。然而，MCL对化疗的敏感性较低，且化疗带来的副作用较大，如骨髓抑制、胃肠道反应等，严重影响患者的生活质量和治疗依从性。

免疫治疗

免疫治疗是MCL治疗的新进展。免疫调节剂如来普利单抗（Lenalidomide）和利妥昔单抗（Rituximab）通过激活或调节患者的免疫系统，增强对肿瘤细胞的杀伤作用。其中，利妥昔单抗作为一种靶向CD20的单克隆抗体，已广泛应用于B细胞淋巴瘤的治疗。此外，嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法作为一种新兴的免疫治疗方法，通过基因工程技术改造患者的T细胞，使其能够特异性识别和杀伤肿瘤细胞。目前已有多项临床研究证实了CAR-T疗法在MCL中的疗效和安全性。

靶向治疗

靶向治疗是MCL治疗的另一重要方向。针对B细胞受体信号通路、细胞周期调控等关键分子的靶向药物，如依鲁替尼（Ibrutinib）和硼替佐米（Bortezomib），已在MCL的治疗中取得显著进展。依鲁替尼作为一种布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，通过阻断B细胞受体信号通路，抑制MCL细胞的增殖和生存。硼替佐米则作为一种蛋白酶体抑制剂，通过阻断NF-κB信号通路，诱导MCL细胞凋亡。这些靶向药物的问世，为MCL患者提供了更多的治疗选择。

个体化治疗

随着对MCL发病机制的深入研究，个体化治疗已成为MCL治疗的新趋势。通过对患者进行分子分型和基因检测，结合患者的临床表现和预后因素，制定个体化的治疗方案。化疗、免疫治疗和靶向治疗的综合应用，有望进一步提高MCL患者的疗效和生活质量。

全程管理

MCL患者的全程管理同样至关重要。规范化的诊断、治疗和随访，以及个体化的心理支持和康复指导，有助于提高患者的生活质量和生存获益。此外，对MCL患者进行定期的疗效评估和预后预测，有助于及时发现病情变化，调整治疗方案。

总结

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗正朝着个体化、精准化的方向发展。随着对MCL发病机制的进一步阐明和新药物的不断开发，MCL患者的预后有望得到进一步改善。化疗、免疫治疗和靶向治疗的综合应用，为MCL患者提供了更多的治疗选择。未来，我们期待更多创新药物和治疗手段的出现，为MCL患者带来新的希望。同时，对MCL患者进行规范化、个体化的全程管理，也是提高其生活质量和生存获益的关键。

张君玲

联勤保障部队第九四零医院