边缘区B细胞淋巴瘤：诊断与治疗的关键步骤

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%。该病包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）。本文将系统介绍边缘区B细胞淋巴瘤的诊断与治疗的关键步骤。

临床表现

MZL患者常表现为无痛性淋巴结肿大，可累及脾、肝、胃肠道等结外器官。部分患者伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。临床上需与其他类型的淋巴瘤、自身免疫性疾病等鉴别。

影像学检查

影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和受累器官。PET-CT对MZL的分期和疗效评估具有重要价值。

组织病理学检查

组织病理学检查是诊断MZL的金标准。MZL的病理特征为小淋巴细胞与中心细胞混合，边缘区B细胞散在分布。免疫组化可证实B细胞来源，CD10、Bcl-6等表达有助于与其他B细胞淋巴瘤鉴别。

分子遗传学检查

MZL常伴有染色体易位、基因突变等分子遗传学异常。如SMZL常伴有IgH/BCL2易位，NMZL常伴有BCL2、BCL6基因突变等。分子遗传学检查有助于明确诊断和预后评估。

治疗方案

MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围等因素。早期、局限性病变可考虑局部切除或放疗。晚期、广泛病变多采用化疗或免疫化疗，如利妥昔单抗+CHOP、CVP等方案。部分年轻患者可考虑造血干细胞移植。治疗需个体化，权衡疗效与毒副反应。

随访与预后

MZL患者需定期随访，监测病变变化、评估疗效。MZL的预后相对良好，5年生存率约70%。但部分患者可进展为弥漫大B细胞淋巴瘤，预后较差。需密切监测、及时调整治疗方案。

多学科团队合作

MZL的诊断与治疗需多学科团队合作，包括血液科、病理科、影像科、放疗科等。通过整合各科专业知识，为患者制定最佳治疗方案，提供全程管理，改善预后。

个体化治疗的重要性

由于MZL患者临床表现、病理特征、分子遗传学异常具有异质性，因此治疗需个体化。综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围等因素，制定个体化治疗方案。治疗过程中需密切监测病情变化，及时调整治疗方案，以提高疗效，减少毒副反应。

长期随访的必要性

MZL患者需长期随访，密切监测病情变化。定期随访可及时发现病情进展，评估疗效，调整治疗方案。部分MZL患者可进展为弥漫大B细胞淋巴瘤，预后较差。长期随访有助于及时发现病情变化，及时调整治疗方案，改善预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面信息。治疗需综合考虑患者的具体情况，制定个体化方案。MZL患者需长期随访，密切监测病情变化。多学科团队合作，为MZL患者提供全程管理，改善预后。

唐友红

中南大学湘雅医院