儿童淋巴母细胞淋巴瘤的病理学诊断：关键步骤与技术

儿童淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma, LBL）是一种在儿童中相对罕见，但具有高度恶性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占所有儿童NHL的10%左右。这种肿瘤的病理学诊断是疾病治疗过程中至关重要的一环，涉及一系列复杂的技术和方法。本文将详细介绍儿童淋巴母细胞淋巴瘤病理学诊断的关键步骤和技术，以帮助临床医生和病理专家更准确地进行诊断和治疗。

组织标本获取 病理诊断的第一步是获取组织标本。儿童淋巴母细胞淋巴瘤的诊断通常需要通过活检来实现。常用的活检方法包括细针抽吸活检、核心针活检和开放活检。其中，开放活检因其能够提供更多组织样本而更有利于进行详细的病理学检查和分子遗传学检测。

形态学检查 形态学检查是诊断过程中的基础步骤。苏木精-伊红（H&E）染色作为最基本的形态学检查方法，能够揭示淋巴母细胞淋巴瘤的细胞特性。淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞体积较小，核浆比高，核呈圆形或椭圆形，核仁明显。瘤细胞呈弥漫性生长，间质很少。免疫组化染色则有助于进一步明确瘤细胞的来源和性质。

免疫组化检测 免疫组化检测是淋巴母细胞淋巴瘤诊断的重要手段。常用的免疫标记物包括：TdT（端粒酶逆转录酶）、CD3、CD4、CD8、CD7、CD10、Bcl-2、Bcl-6、MPO等。TdT作为淋巴母细胞特异性的标记物，对诊断具有重要意义。CD3、CD4、CD8等T细胞相关抗原有助于判断瘤细胞的T细胞来源。CD10、Bcl-6等标记物有助于判断瘤细胞的成熟程度，对疾病的分类和预后评估至关重要。

分子遗传学检测 淋巴母细胞淋巴瘤的分子遗传学改变与急性淋巴细胞白血病（ALL）相似，这些改变对淋巴母细胞淋巴瘤的诊断、分型和预后判断具有重要意义。常见的分子遗传学异常包括：IgH@基因重排、TCR基因重排、PAX5突变、NOTCH1突变等。FISH检测和PCR检测是常用的分子遗传学检测方法，能够帮助识别这些遗传学改变。

鉴别诊断 淋巴母细胞淋巴瘤需要与其他类型的淋巴瘤和实体瘤进行鉴别诊断。与Burkitt淋巴瘤相比，淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞体积较小，核浆比更高，核仁更明显。与实体瘤相比，淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞呈弥漫性生长，间质很少。免疫组化和分子遗传学检测有助于进一步明确诊断。

综上所述，儿童淋巴母细胞淋巴瘤的病理学诊断是一个综合运用多种技术和方法的过程，包括组织标本获取、形态学检查、免疫组化检测和分子遗传学检测等关键步骤。这些步骤和技术不仅有助于明确诊断，指导治疗，还对判断预后具有重要意义。病理学诊断是儿童淋巴母细胞淋巴瘤治疗过程中不可或缺的重要环节，对患者的治疗方案选择和预后评估起着决定性作用。

孙京男

吉林大学白求恩第一医院