非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一类起源于淋巴细胞的异质性恶性肿瘤,其复杂性体现在病因、病理、临床表现、诊断及治疗等多个方面。本文将从疾病原理的角度,详细解读NHL的病因、病理特征、临床表现、诊断方法和治疗方案。
病因 NHL的确切病因尚不完全清楚,但研究表明可能与遗传、病毒感染(如EB病毒、HIV)、免疫缺陷、环境因素等多种因素相关。这些因素可能通过影响淋巴细胞的增殖、分化和凋亡机制,促进肿瘤的发生和发展。遗传因素在某些NHL亚型中扮演重要角色,特定基因突变可增加患病风险。病毒感染,尤其是EB病毒,与部分NHL亚型的发生密切相关。此外,免疫缺陷状态,如HIV感染,也会增加NHL的风险。环境因素,包括化学物质暴露和辐射,也可能与NHL的发生有关。
病理特征 NHL的病理类型繁多,根据世界卫生组织(WHO)的分类,包括B细胞NHL、T/NK细胞NHL和霍奇金淋巴瘤三大类,每一大类又分为多个亚型。不同类型的NHL具有不同的组织学特点、免疫表型和分子遗传学特征,对预后和治疗反应有重要影响。例如,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的NHL亚型,其组织学特征为快速生长且侵袭性强,需要积极治疗。而滤泡性淋巴瘤则是一种生长较慢的肿瘤,治疗方案相对温和。
临床表现 NHL的临床表现多样,常见的症状包括无痛性、进行性淋巴结肿大(颈部、腋窝、腹股沟等),全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可伴有肝脾肿大、骨髓受侵等全身表现。不同部位受累可引起相应器官的压迫症状,如纵膈压迫引起的咳嗽、呼吸困难等。这些症状可能与肿瘤的侵犯和压迫有关,也可能与肿瘤相关的炎症反应有关。
诊断方法 NHL的诊断依赖于综合检查,包括影像学检查、细胞学/病理学检查、实验室检查和分子遗传学检查。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等可评估病变范围、分期和疗效;细胞学/病理学检查如淋巴结活检、骨髓活检是确诊的金标准;实验室检查如血常规、LDH、β2-MG等有助于评估病情;分子遗传学检查可鉴别不同的病理亚型,指导治疗。
治疗方案 NHL的治疗需根据病理类型、分期、患者的一般情况等综合考虑,常用的治疗手段包括化疗、放疗、造血干细胞移植和新药治疗。化疗是NHL的主要治疗手段,CHOP方案是常用的一线方案,部分患者可联合靶向药物如CD20单抗。放疗对于部分局限性病变或高危患者,可辅以放疗。对于难治/复发患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。新药治疗如免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞疗法等,为部分患者提供了新的治疗选择。
随访和监测 定期随访和监测对评估疗效、调整治疗方案至关重要。影像学复查、实验室检查、病理学评估等有助于及时发现疾病进展、复发或并发症,指导个体化治疗。
总之,非霍奇金淋巴瘤是一种复杂多样的恶性肿瘤,需要综合病因、病理、临床表现等多方面因素进行诊断和治疗。随着对NHL认识的深入和新治疗手段的涌现,患者的生存预后有望得到进一步改善。
徐新伟
潍坊市人民医院