滤泡性淋巴瘤：了解成人最常见的低度恶性B细胞淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）是一种较为常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率在该类肿瘤中占据较高比例，尤其在成人中较为多见。这种淋巴瘤以淋巴结内形成异常增生的滤泡结构为特征，这些结构由肿瘤性B细胞构成，逐渐取代正常的淋巴组织。以下是对滤泡性淋巴瘤的深入解析。

病理机制

滤泡性淋巴瘤的发病机制主要涉及B细胞受体信号通路的异常激活。B细胞受体（BCR）在正常情况下参与B细胞的成熟和免疫反应，但在滤泡性淋巴瘤中，这一信号通路由于遗传突变等原因而持续激活，导致B细胞不受控制地增殖和积累。常见的遗传异常包括B细胞特异性激活因子（Bcl-2）基因的过表达，这与t(14;18)染色体易位有关，是滤泡性淋巴瘤最常见的分子标志。

临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现通常以无痛性淋巴结肿大为主，患者可能会在颈部、腋窝或腹股沟等淋巴结丰富区域发现肿块。这种肿大往往是渐进性的，有时可能在数月甚至数年内逐渐发展。除了局部淋巴结肿大外，部分患者还可能出现系统性症状，如发热、盗汗、体重下降等，这些症状被称为“B症状”。此外，滤泡性淋巴瘤也可能影响到骨髓和其他器官，导致贫血、血小板减少等症状。

诊断方式

诊断滤泡性淋巴瘤通常需要结合影像学检查和淋巴结活检。影像学检查如CT、MRI或PET-CT可以发现淋巴结肿大的位置和范围，有助于评估疾病的分期和监测治疗效果。而淋巴结活检则是确诊的关键步骤，通过病理学检查来确定肿瘤细胞的类型和特性。在活检样本中，病理学家会寻找异常的滤泡结构、肿瘤细胞的形态特征以及特定的免疫组化标志物，如Bcl-2、CD10和Bcl-6等，以帮助确诊和分型。

分型与分级

滤泡性淋巴瘤根据肿瘤细胞的形态和增殖活性分为1~3级，其中1级和2级较为常见，3级较为罕见。1级和2级滤泡性淋巴瘤的预后相对较好，而3级滤泡性淋巴瘤的生物学行为更接近于弥漫大B细胞淋巴瘤，预后相对较差。

治疗策略

治疗滤泡性淋巴瘤需要根据患者的具体情况制定个体化方案。治疗手段包括观察等待、化疗、免疫治疗和靶向治疗。

观察等待：适用于无症状或症状轻微的患者，目的是减少不必要的治疗带来的副作用。在观察期间，医生会定期进行影像学检查和血液检查，以监测疾病的进展。

化疗：是传统的治疗手段，可以缓解症状并延长生存期。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和CVP（环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）。对于年轻且身体状况较好的患者，还可以考虑进行高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。

免疫治疗：近年来，以CD20为靶点的单克隆抗体（如利妥昔单抗）在滤泡性淋巴瘤的治疗中取得了显著效果。这种治疗可以与化疗联合使用，提高疗效。

靶向治疗：针对B细胞受体信号通路的异常激活，新型靶向药物如Bcl-2抑制剂和PI3K抑制剂正在临床试验中，有望为患者提供更多的治疗选择。

滤泡性淋巴瘤的治疗和管理是一个复杂的过程，涉及多学科团队的合作。随着医学的不断进步，对这种疾病的认识和治疗方法也在不断更新，为患者提供了更多的治疗选择和更好的生活质量。患者在接受治疗的同时，也需要关注心理支持和生活质量的改善，以帮助他们更好地应对疾病带来的挑战。

牛丹

西安交通大学第一附属医院