边缘区B细胞淋巴瘤的病理学基础与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其病理学特征和临床表现相对独特。本文旨在详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理学基础，并探讨其治疗策略。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特点是主要累及淋巴结的边缘区。在显微镜下观察，MZL以小B淋巴细胞浸润为主，细胞形态相对一致，部分病例可伴有浆细胞分化。免疫表型检测显示肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD79a等B细胞特异性抗原，同时表达IgM、IgD等免疫球蛋白。此外，MZL细胞常表达CD43、CD10等辅助性T细胞相关抗原。这些特征有助于病理学家对MZL进行准确诊断和分类。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的病因及发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确，可能与慢性抗原刺激、遗传因素等多种因素相关。研究表明，MZL细胞可携带一些特定的分子遗传学异常，如NOTCH2、TNFAIP3等基因突变，可能在肿瘤的发生发展中起重要作用。此外，EB病毒等感染因素也可能与MZL的发病相关。这些分子遗传学异常和感染因素可能通过影响B细胞的分化、增殖和凋亡，促进MZL的发生和发展。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤多见于中老年人群，临床表现多样。常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分病例可表现为结外病变，如胃肠道、皮肤、涎腺等部位受累。MZL的病程相对惰性，进展缓慢，预后相对较好。这些临床表现提示临床医生要对中老年患者出现的无痛性淋巴结肿大等表现保持警惕，及时进行相关检查，争取早期诊断和治疗。

4. 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、肿瘤负荷及分期等因素。对于局限性病变，可考虑局部放疗或手术切除。对于广泛病变，常采用化疗联合CD20单克隆抗体的方案，如R-CHOP、R-BAC等。部分患者可从靶向治疗或免疫治疗中获益。对于老年或低危患者，可考虑观察等待或应用口服药物。治疗过程中要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以期获得最佳疗效和生活质量。

5. 边缘区B细胞淋巴瘤的预后

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括患者的年龄、一般状况、肿瘤分期和生物学行为等。虽然MZL的病程相对惰性，进展缓慢，但部分患者可能经历疾病的复发和进展。因此，对MZL患者的长期随访和监测至关重要，以及时发现疾病的复发和进展，调整治疗方案。

总结

边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理学特征和临床表现。明确诊断后，需综合评估患者的病情，制定个体化的治疗策略，以期获得最佳疗效和生活质量。随着对MZL发病机制的深入认识，未来有望开发出更多有效的治疗手段，为患者带来新的希望。

沈莉菁

上海交通大学医学院附属仁济医院