全身症状与淋巴结肿大：套细胞淋巴瘤（MCL）的临床标志

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）。虽然它在临床上较为罕见，但在所有非霍奇金淋巴瘤中占有一席之地。MCL的发病机制主要与染色体的易位有关，这种易位导致CCND1基因的异常表达，该基因编码的Cyclin D1蛋白在细胞周期调控中起着关键作用。Cyclin D1蛋白的过表达破坏了正常的细胞周期进程，导致淋巴细胞无法按时凋亡，进而发展为肿瘤。

MCL的临床表现复杂多样，淋巴结肿大是最常见的体征，表现为无痛性、进行性增大的淋巴结。此外，患者可能伴随有全身症状，包括发热、盗汗和体重下降等，这些症状与肿瘤细胞的快速增长和代谢活动密切相关。这些临床表现提示着肿瘤的侵袭性和进展性，需要引起医生的高度关注。

在诊断MCL时，病理学检查和免疫组化检测是不可或缺的诊断手段。通过组织学检查，可以观察到MCL特有的细胞形态学特征，如小淋巴细胞样或中心母细胞样的细胞形态。免疫组化检测则检测Cyclin D1蛋白的表达，该蛋白的过表达是MCL的一个关键生物标志物，对于MCL的确诊具有决定性价值。

治疗MCL包括多种方式，化疗、靶向治疗和造血干细胞移植是目前的主要治疗手段。化疗作为传统治疗手段，能够在短时间内控制病情，但往往难以实现长期缓解，因此需要结合其他治疗方式。靶向治疗针对特定的分子靶点，如CD20抗体，能够提高治疗效果并减少副作用，改善患者的生活质量。对于部分年轻和身体状况较好的患者，造血干细胞移植提供了治愈的可能，成为他们治疗的重要选择。

尽管MCL的预后相对较差，但随着新药的研发和治疗方法的不断改进，患者的生活质量和生存期得到了显著改善。科研人员正致力于探索新的治疗靶点和策略，以期为MCL患者提供更多的治疗选择和更好的治疗效果。未来的治疗可能包括免疫治疗、小分子抑制剂和基因治疗等新型疗法，这些研究为MCL患者带来了新的希望。

在化疗方面，常用的方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CHOP方案（在CHOP方案基础上加用利妥昔单抗）。这些方案能够迅速缓解症状，但长期效果有限，部分患者会出现耐药。因此，临床上需要根据患者的具体情况，选择合适的化疗方案，并密切监测疗效和副作用。

靶向治疗方面，CD20抗体如利妥昔单抗（Rituximab）和奥法木单抗（Ofatumumab）等在MCL治疗中发挥重要作用。它们能够特异性结合B细胞表面的CD20分子，诱导细胞凋亡，同时激活免疫细胞对肿瘤的杀伤作用。与传统化疗相比，靶向治疗具有更好的耐受性和更低的毒副作用，能够显著改善患者的生活质量。

造血干细胞移植是MCL治疗的重要手段，尤其是对于年轻、身体状况较好的患者。自体造血干细胞移植（AHSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是两种主要的移植方式。AHSCT通过采集患者自身的造血干细胞，经高剂量化疗后回输给患者，重建造血功能。allo-HSCT则需要寻找合适的供者，将供者的造血干细胞移植给患者。尽管allo-HSCT存在移植物抗宿主病（GVHD）等并发症风险，但对于部分高危患者，allo-HSCT能够带来长期生存获益。

随着新药和新疗法的不断涌现，MCL患者的治疗选择越来越多样化。免疫治疗如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等新型疗法正在积极开展临床研究，有望为MCL患者带来更好的治疗效果。小分子抑制剂如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等针对特定分子靶点的药物也在MCL治疗中展现出良好的应用前景。基因治疗通过修复或替换异常基因，有望从根本上治疗MCL。

总之，MCL是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其发病机制主要与CCND1基因的异常表达有关。临床表现多样，包括淋巴结肿大和全身症状。诊断依赖于病理学检查和免疫组化检测。治疗包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等多种方式。尽管预后较差，但随着新药和治疗方法的发展，患者的生活质量和生存期得到了改善。科研人员正在不断探索新的治疗策略，以期为MCL患者带来更好的治疗选择。未来，免疫治疗、小分子抑制剂和基因治疗等新型疗法有望为MCL患者带来新的希望。

万俊辉

南昌大学第一附属医院