霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's Lymphoma,简称HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,占所有淋巴瘤病例的比例大约为10%。根据病理学特征,HL主要分为两大类:经典型霍奇金淋巴瘤(Classic Hodgkin Lymphoma,简称CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular Lymphocyte-predominant Hodgkin Lymphoma,简称NLPHL)。
CHL的病理特征
CHL占所有HL病例的90%以上,其病理特征性标志是Reed-Sternberg细胞的出现。这种细胞体积大,具有明显的双核或多核,核内有特征性的嗜酸性包涵体。CHL可以分为四个亚型:结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和淋巴细胞丰富型。其中,结节硬化型是最常见的亚型,以广泛的纤维化和胶原沉积形成结节状结构为特点。混合细胞型以多种炎症细胞混合存在为特点,包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等。淋巴细胞减少型以肿瘤细胞周围淋巴细胞数量明显减少为特征。淋巴细胞丰富型则以大量小淋巴细胞和少量R-S细胞为特点。
NLPHL的病理特征
NLPHL相对少见,预后较好,占HL的5%以下。NLPHL的组织学特征以散在的L&H(Lennert et al.)细胞和较多的小淋巴细胞为特点,常形成结节状结构。L&H细胞具有较典型的形态特征,细胞核小而圆,核仁不明显,细胞质丰富。
HL的诊断
HL的诊断依赖于详细的病史采集、全面的体格检查、血液学检查、影像学检查和淋巴结活检。其中,组织病理学检查是确诊HL的金标准。通过常规的苏木精-伊红(HE)染色可以观察到典型的Reed-Sternberg细胞。免疫组化染色可以帮助明确诊断和分型,常用的标记物包括CD15、CD30、CD20、CD3、CD45等。
HL的治疗
HL的治疗包括化疗、放疗和靶向治疗。治疗方案的选择需要综合考虑患者的年龄、一般状况、病理亚型、分期、预后因素等。CHL和NLPHL的治疗方案有所不同,NLPHL对放疗较为敏感,而CHL则以化疗为主。常用的化疗方案包括ABVD方案(阿霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴嗪)和BEACOPP方案(卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴嗪、泼尼松)。对于早期、低危的CHL患者,也可以采用放疗作为主要治疗手段。
HL的预后
HL的预后与病理亚型密切相关。CHL的预后与亚型有关,总体而言,NLPHL的预后相对较好。此外,患者的年龄、分期、预后评分系统(如国际预后评分系统IPS)等也是影响预后的重要因素。
总之,全面了解HL的亚型分类对于诊断、治疗和预后评估具有重要意义。随着分子病理学的发展,对HL的认识将更加深入,有望为患者提供更加精准的个体化治疗方案。未来,针对HL的分子分型和靶向治疗的研究有望带来新的突破,进一步提高HL患者的生存质量和预后。
马海军
河南科技大学第一附属医院