滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是B细胞淋巴瘤的一种,它以淋巴结内形成滤泡样结构为特征,并在淋巴瘤中占有一定比例。本文将从病理机制、临床表现及诊断治疗等方面,对FL的全身症状与器官受侵进行详细阐述。
病理机制
FL的发病机制与B细胞受体信号通路的异常激活密切相关。正常情况下,B细胞受体信号通路参与B细胞的成熟、分化和存活。但在FL中,这一信号通路异常激活,导致B细胞无序增殖。染色体易位t(14;18)是FL的一个标志性遗传学改变,它导致BCL2蛋白过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白,其过表达有助于肿瘤细胞逃避凋亡,从而促进肿瘤发展。
临床表现
FL的临床表现多样,最典型的症状是无痛性淋巴结肿大。这种肿大可能是局部的,也可能是全身性的。随着病情进展,FL可以侵犯到淋巴结以外的器官,如脾脏、肝脏、骨髓等,从而引发一系列全身症状和器官受侵表现。
全身症状
:FL患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状,这些症状统称为“B症状”。B症状的出现提示病情较为严重,需要积极治疗。
器官受侵
:FL可以侵犯多个器官,导致相应的器官功能障碍。例如,肝受侵可能引起肝功能异常;骨髓受侵可能导致贫血、血小板减少等。
诊断
FL的诊断需要综合多种检查手段:
活检
:通过淋巴结活检,可以观察到滤泡样结构,这是FL的病理学特征。
免疫组化
:通过免疫组化染色,可以检测到BCL2蛋白的过表达,这是FL的一个分子标志。
分子遗传学检查
:通过PCR、FISH等技术,可以检测到t(14;18)染色体易位,这是FL的遗传学标志。
治疗
FL的治疗需要根据病情的不同阶段和患者的个体情况来制定:
化疗
:对于病情进展较快或有严重症状的患者,可以采用化疗。常用的化疗方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)等。
靶向治疗
:针对B细胞受体信号通路的异常激活,可以采用CD20单克隆抗体等靶向治疗药物。
支持治疗
:对于有B症状的患者,可以采用抗感染、补充营养等支持治疗。
总之,FL是一种复杂的淋巴瘤,其全身症状与器官受侵提示了病情的严重性。通过综合诊断和个体化治疗,可以有效控制病情,改善患者的生活质量。
潘歆
石河子大学第一附属医院