化疗与免疫治疗：华氏巨球蛋白血症治疗新进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，简称WM），是一种较为罕见的B细胞淋巴瘤，其病理特征在于骨髓中异常B淋巴细胞的增殖，这些细胞分泌过量的IgM型免疫球蛋白，导致血浆中IgM水平显著升高。IgM是人体免疫系统中分子量最大的免疫球蛋白，正常情况下它在感染初期对抗病原体发挥重要作用，但过量的IgM可增加血液黏稠度，影响血液循环，引发一系列症状，如疲劳、体重减轻等。此外，IgM的异常聚集还可能干扰正常的免疫系统功能，增加感染风险。

病理原理

WM的病理学基础是骨髓中B淋巴细胞的恶性增殖，这些异常B细胞大量分泌IgM，导致血浆中IgM水平异常升高。IgM的异常聚集不仅增加了血液的黏稠度，还可能导致血管内皮损伤，影响血液循环，从而引发症状。同时，IgM的异常聚集还可能干扰正常的免疫反应，使得机体对病原体的防御能力下降，增加感染的风险。

诊断方法

诊断WM主要依赖于血液检查和骨髓活检。血液检查可以检测到IgM水平的异常升高，而骨髓活检则有助于确定异常B淋巴细胞的存在。此外，影像学检查如CT或PET-CT扫描，可以帮助评估病情的扩散情况，从而为治疗提供依据。

治疗方法

WM的治疗目标是控制病情进展，缓解症状，并提高生活质量。治疗手段包括化疗、免疫治疗和靶向治疗。

化疗

：作为传统治疗手段，化疗通过使用药物抑制异常B淋巴细胞的增殖，减少IgM的产生。化疗药物的选择和疗程需要根据患者的具体情况来定制。

免疫治疗

：免疫治疗是一种新兴的治疗手段，通过激活或增强患者自身的免疫系统，识别并攻击异常B淋巴细胞，从而控制病情。免疫治疗包括单克隆抗体治疗、免疫检查点抑制剂等。

靶向治疗

：靶向治疗通过特异性抑制异常B细胞的生长和存活信号，减少IgM的产生。此类治疗具有较好的疗效和较小的副作用，是WM治疗的新方向。

康复指导

康复指导是WM治疗的重要组成部分，包括监测病情进展、营养支持和适度运动。定期的血液检查和骨髓活检有助于评估治疗效果和调整治疗方案。合理的营养摄入和适度的运动可以帮助患者维持体力，减轻疲劳感，并提高生活质量。

未来展望

随着医学研究的不断深入，WM的治疗手段不断更新，新的治疗方法如免疫治疗和靶向治疗为患者提供了更多的选择。未来，我们期待能够开发出更多有效的治疗方法，以改善患者的预后和生活质量。同时，加强对WM的科普教育，提高公众对这一罕见疾病的认知，也是提高患者生活质量的重要一环。

综上所述，华氏巨球蛋白血症的治疗已经取得了一定的进展，但仍需不断探索和研究，以期为患者提供更加精准和有效的治疗方案。随着新药物和新技术的应用，我们有理由相信，WM患者的治疗前景将更加光明。

高冲

东南大学附属中大医院