华氏巨球蛋白血症患者急救技能大公开

华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，简称WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其特点是淋巴浆细胞的异常增生以及血液中巨球蛋白（IgM）水平的显著升高。本文将详细探讨WM患者可能遇到的急救情况，并提供相应的治疗策略。

一、疾病概述

WM主要影响中老年人群，其临床症状多样，包括但不限于疲劳、体重减轻、出血倾向、感染易感性增加以及神经症状等。巨球蛋白在血管中的沉积可导致血液粘稠度增高，引发如视力模糊、头痛和意识障碍等一系列并发症。

二、急救技能

出血和凝血障碍

：WM患者可能因血小板减少或凝血因子被巨球蛋白覆盖而导致出血倾向。急救措施应包括迅速止血、补充凝血因子和血小板，以减少出血风险。

高血粘度综合征

：血液中IgM水平的升高导致血液粘稠度增加，可能引起视力模糊和意识障碍。在急救时需立即实施血浆置换以降低IgM水平，减轻症状。

感染控制

：由于免疫功能低下，WM患者容易感染。急救时需迅速识别感染源并给予针对性的抗生素治疗，以控制感染的扩散。

三、治疗策略

化疗

：对于症状明显的WM患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星等，这些药物能够减少肿瘤细胞数量和降低IgM水平。

免疫调节剂

：如来普唑（Lenalidomide）和硼替佐米（Bortezomib）等免疫调节剂可以改善患者的免疫功能，并抑制肿瘤细胞的生长。

支持性治疗

：包括输血、血浆置换和抗生素治疗等，旨在缓解症状和预防并发症。这些措施对于提高患者的生活质量和预后至关重要。

四、患者教育

WM患者应接受定期的疾病教育，以了解疾病的特点、治疗选项和可能的并发症。患者还应学会识别急救信号，如出血、感染迹象等，并知道何时寻求紧急医疗帮助。

五、总结

华氏巨球蛋白血症是一种需要长期管理和治疗的疾病。患者和家属应掌握必要的急救技能，并与医疗团队紧密合作，以确保在紧急情况下能够得到及时有效的治疗。通过综合治疗和支持性措施，WM患者的生活质量和预后可以得到显著改善。此外，由于WM的罕见性，参与临床试验可能为患者提供更多的治疗选择，因此患者可以考虑加入相关的临床研究，以获取最新的治疗信息和可能的益处。

在治疗过程中，监测IgM水平和其他血液指标对于评估治疗效果和调整治疗方案至关重要。患者应定期进行血液检查，以监控疾病进展和治疗效果。同时，心理支持和姑息治疗也是提高患者生活质量的重要组成部分，特别是在疾病晚期。

总之，WM患者需要一个多学科的治疗团队，包括血液科医生、护士、营养师、心理医生等，以提供全面的治疗和护理。通过这种团队合作，可以为WM患者提供最佳的治疗结果和生活质量。

徐媛媛

深圳大学总医院