结内外边缘区B细胞淋巴瘤：病理学差异与临床意义

边缘区B细胞淋巴瘤（MZBCL）作为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型，其发生率约占NHL的3-10%。该淋巴瘤的起源细胞是边缘区B细胞，根据病变部位的不同，MZBCL可分为结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZBCL）和结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZBCL）。了解这两种亚型在病理学特征、临床表现和治疗预后方面的差异，对于制定有效的个体化治疗方案具有重要意义。

病理学差异

NMZBCL的病理学特征表现在淋巴结内边缘区B细胞的增生，形成“套袖状”结构，并伴有散在的大B细胞浸润。这些肿瘤细胞的大小通常介于小到中等之间，核仁不明显。在免疫组化检测中，NMZBCL的肿瘤细胞表达B细胞特异性标志物，如CD20和Bcl-2，而不会表达T细胞或套细胞淋巴瘤的标志物，如CD5和CyclinD1。

EMZBCL则多见于非淋巴组织，如消化道、涎腺、肺部等，其肿瘤细胞常呈弥漫性生长，并伴有淋巴上皮病变。免疫组化检测显示，EMZBCL的肿瘤细胞会表达IgM和IgD，这可能提示了肿瘤细胞具有浆细胞分化的特点。部分EMZBCL可能表达CD5和CyclinD1，这一点与NMZBCL有所区别。

临床表现差异

NMZBCL多见于中老年人，起病隐匿，常以无痛性淋巴结肿大为首发症状。部分患者可能伴有全身症状，包括发热、盗汗、体重下降等。

EMZBCL的临床表现则与发生部位密切相关。例如，胃MALT淋巴瘤可能表现为慢性胃炎、溃疡等上消化道症状；肺MZBCL则以咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸道症状为主。与NMZBCL相比，EMZBCL患者较少出现全身症状。

治疗预后差异

NMZBCL的治疗通常采用CHOP方案等标准化疗方案，并可联合利妥昔单抗等靶向治疗，总体疗效较好，5年生存率可达70-80%。对于年轻、低危患者，可以考虑局部放疗。

EMZBCL的治疗需要根据原发部位来定。例如，胃MALT淋巴瘤可以采用抗HP（幽门螺杆菌）感染、放疗等局部治疗，而肺MZBCL则以全身化疗为主。EMZBCL患者的预后相对较差，5年生存率约为50-60%。

结论

综上所述，NMZBCL和EMZBCL在病理学特征、临床表现和治疗预后方面存在明显差异。这要求临床医生在治疗时必须根据患者的具体情况，制定个体化的综合治疗方案，以期获得最佳疗效。同时，积极开展相关基础研究，深入探讨MZBCL的发病机制，对于发现新的治疗方法和治疗靶点具有重要意义。通过这些努力，我们有望在未来进一步提高MZBCL患者的治疗成功率和生活质量。

边缘区B细胞淋巴瘤（MZBCL）是一种较为常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，占NHL的3-10%。MZBCL起源于边缘区B细胞，根据病变部位可分为结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZBCL）和结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZBCL）。这两种亚型在病理学特征、临床表现和治疗预后方面存在明显差异，对临床治疗具有重要的指导意义。

病理学特征

NMZBCL主要发生在淋巴结内，表现为边缘区B细胞的增生，形成“套袖状”结构，并伴有散在的大B细胞浸润。肿瘤细胞大小介于小到中等之间，核仁不明显。免疫组化检测显示，NMZBCL的肿瘤细胞表达B细胞特异性标志物，如CD20和Bcl-2，不表达T细胞或套细胞淋巴瘤的标志物，如CD5和CyclinD1。

EMZBCL多见于非淋巴组织，如消化道、涎腺、肺部等，肿瘤细胞常呈弥漫性生长，并伴有淋巴上皮病变。免疫组化检测显示，EMZBCL的肿瘤细胞表达IgM和IgD，提示肿瘤细胞具有浆细胞分化的特点。部分EMZBCL可能表达CD5和CyclinD1，与NMZBCL有所不同。

临床表现

NMZBCL多见于中老年人，起病隐匿，常以无痛性淋巴结肿大为首发症状。部分患者伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。

EMZBCL的临床表现

曲文涛

赤峰市医院