非霍奇金淋巴瘤：前体淋巴细胞性肿瘤的临床特征

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于成熟B细胞、T细胞或自然杀伤（NK）细胞的异质性肿瘤。本文将深入解析NHL的分型、发病机制及其治疗原理。

NHL的分型

根据世界卫生组织（WHO）的分类系统，NHL分为四大类：前体淋巴细胞性肿瘤、成熟B细胞性肿瘤、成熟T/NK细胞性肿瘤和特殊类型。前体淋巴细胞性肿瘤占NHL的5-10%，包括前B淋巴细胞性白血病和前T淋巴细胞性白血病等。这些肿瘤细胞具有未成熟的特性，临床表现多样，常见于儿童和青少年。

NHL的发病机制

NHL的发病机制极为复杂，涉及多个方面：

遗传因素

：基因突变如TP53和RUNX1与NHL的发生密切相关，这些基因的异常可能导致细胞的异常增殖和凋亡抑制。

免疫缺陷

：如HIV感染、器官移植等情况，由于免疫系统功能下降，增加了NHL的发病风险。

病毒感染

：某些病毒感染，如EB病毒和HCV，已被证实与NHL的发病有关，它们可能通过改变宿主细胞基因表达或直接导致细胞转化。

环境因素

：辐射、化学物质暴露以及慢性抗原刺激均可能与NHL的发病相关联。

慢性抗原刺激

：慢性感染或其他持续性抗原暴露可能促进淋巴细胞的异常增殖，进而增加NHL的风险。

NHL的临床表现

NHL的临床表现非常多样，包括但不限于以下症状：

无痛性淋巴结肿大

：这是NHL最典型的临床表现之一。

发热、盗汗、体重下降

：这些全身症状可能提示NHL的存在。

受累器官的局部症状

：依肿瘤侵犯的器官不同，可能出现相应的局部症状。

NHL的诊断

NHL的诊断依赖于病理检查，包括组织学、免疫组化和分子遗传学检查等，以明确肿瘤细胞的类型和分型。精确的诊断对于制定治疗方案至关重要。

NHL的治疗

NHL的治疗手段多样，包括：

化疗

：根据肿瘤类型和分期选择不同的化疗方案，是NHL的主要治疗手段。

放疗

：适用于部分局部受累的NHL患者，可以作为化疗的辅助手段。

靶向治疗

：例如CD20单抗，主要用于B细胞性NHL的治疗，通过靶向特定分子标志物来抑制肿瘤细胞的生长。

免疫治疗

：如PD-1抑制剂等免疫检查点抑制剂在部分NHL患者中显示出疗效，通过激活机体免疫系统来攻击肿瘤细胞。

造血干细胞移植

：对于部分高危或复发难治的NHL患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段，可以提供更深层次的疾病缓解。

结论

总之，NHL是一种异质性肿瘤，其发病机制涉及遗传、免疫、病毒和环境等多个因素。NHL的临床表现多样，诊断依赖于详细的病理检查，治疗手段包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。对于部分高危或复发难治的NHL患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。随着对NHL发病机制的深入认识，个体化治疗将成为NHL治疗的发展方向，旨在为患者提供更加精准和有效的治疗方案。

刘洋

上海市第十人民医院