滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,约占所有NHL的20%-30%。该疾病以淋巴结内滤泡结构的形成为特征,是一种惰性淋巴瘤,进展缓慢,但往往不可治愈。
滤泡性淋巴瘤的起源
滤泡性淋巴瘤起源于淋巴结内的B淋巴细胞,这些细胞在正常情况下参与体液免疫反应,产生抗体以对抗病原体。然而,在FL中,这些B细胞由于基因突变而获得持续增殖的能力,形成克隆性肿瘤细胞。最常见的突变是BCL2基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)的易位,导致BCL2蛋白的过表达,从而阻止细胞凋亡。
滤泡性淋巴瘤的特性
组织学特征
:FL在显微镜下可见典型的滤泡结构,肿瘤细胞主要分布在滤泡内,滤泡中心细胞(centrocytes)和滤泡中心母细胞(centroblasts)是主要的细胞类型。
临床表现
:FL常表现为无痛性淋巴结肿大,多见于颈部、腋下或腹股沟区。部分患者可能无症状,偶然发现肿大的淋巴结。晚期可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻。
分期
:FL的分期基于Ann Arbor分期系统,结合CT扫描和PET-CT来评估病变范围。
治疗
:治疗策略取决于疾病的分期和患者的临床表现。早期病变可能只需观察等待,而广泛病变可能需要化疗、免疫化疗、放疗或靶向治疗。近年来,CD20单克隆抗体如利妥昔单抗的应用显著提高了治疗效果。
预后
:FL的预后较好,5年生存率可达70%-80%,但复发率较高。预后因素包括年龄、Ann Arbor分期、血清乳酸脱氢酶水平、白蛋白水平和β2微球蛋白水平。
综上所述,滤泡性淋巴瘤是一种B淋巴细胞的克隆性肿瘤,其治疗策略多样化,预后相对较好。随着新药和新疗法的不断涌现,FL的治疗前景更加光明。
赖晓嵘
广东省人民医院
北京大众健康科普促进会
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