边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,其发病率相对较低,但在特定的年龄群体中,尤其是中老年人中较为常见。这一疾病起源于B淋巴细胞的边缘区,对患者的健康构成了严重威胁。深入理解MZL的病理特点、临床表现、诊断和治疗方法对于提高治疗效果和改善患者预后至关重要。
病理特点
MZL的病理特征十分显著,瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区,形成特有的“洋葱皮”样层状结构,这种独特的结构在显微镜下容易识别。瘤细胞能够分泌大量的免疫球蛋白M(IgM),这可能导致冷球蛋白血症和冷凝集素综合征的发生。此外,MZL在某些情况下可能会转化为更具侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),后者的预后通常较差,对患者的生命构成更大的威胁。
临床表现
MZL的临床表现多样,最常见的症状是无痛性、进行性的淋巴结肿大,通常出现在颈部、腋窝或腹股沟等部位。这种肿大通常是患者就诊的主要原因。此外,患者可能伴有全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。MZL也可能累及结外器官,例如胃肠道、肺、肝等,导致相应器官受累的症状表现,例如消化不良、呼吸困难或肝功能异常等。
诊断方法
MZL的诊断需要综合运用多种检查手段。影像学检查,包括CT、MRI、PET-CT等,能够揭示淋巴结受累的范围。淋巴结活检是确诊的金标准,通过观察瘤细胞的形态特征,可以确定MZL的存在。实验室检查,如血常规、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)等,有助于了解病情的进展。骨髓穿刺检查则有助于了解骨髓是否受累。通过综合分析各项检查结果,有助于明确诊断和分期。
治疗方法
MZL的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。对于局限性MZL,放疗是常用的治疗手段,部分患者可获得长期生存。对于广泛性MZL,常用的化疗方案包括R-CHOP、BR等,部分患者可能需要联合靶向治疗,如伊布替尼等。结外MZL则需要针对受累器官进行综合治疗,可能包括手术切除、放疗、化疗等。对于部分难治或复发的患者,自体造血干细胞移植是一个可行的选择。
结论
边缘区B细胞淋巴瘤是一种临床表现多样、预后相对较好的非霍奇金淋巴瘤亚型。对于出现淋巴结肿大的患者,应警惕MZL的可能,并及时就医明确诊断。针对不同患者的情况,综合运用多种治疗手段,有望获得良好的疗效。医患共同努力,揭开淋巴结肿大背后的隐忧,让MZL患者重获健康。随着医学研究和治疗技术的发展,我们有望进一步提高MZL患者的生活质量和生存率。通过不断的研究和实践,我们能够更好地理解MZL的发病机制,开发出更加有效的治疗策略,为患者带来新的希望。
贺怡子
湖南省肿瘤医院
北京大众健康科普促进会
扫一扫 关注我们
