伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma),又称伯基特淋巴瘤,是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤。它首次由外科医生伯基特(Denis Burkitt)于1958年在非洲儿童中发现,因此被命名为伯基特淋巴瘤。这种肿瘤以快速生长、侵袭性强和易远处转移为特点,但随着医学的不断进步,伯基特淋巴瘤的预后已显著改善,不再是一个绝症。
一、病因与发病机制 伯基特淋巴瘤的发病与多种因素有关,其中最重要的因素是EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染。约90%的伯基特淋巴瘤患者中可检测到EBV感染。EBV感染后可诱发淋巴细胞的增殖,进而导致肿瘤的发生。此外,免疫缺陷、遗传因素等也可能与伯基特淋巴瘤的发病有关。
二、临床表现 伯基特淋巴瘤多见于儿童和青少年,男女发病率相近。常见症状包括: 1. 无痛性肿块:多见于颌下、颈部、腹股沟等部位,肿块生长迅速,质地较硬。 2. 腹部症状:部分患者可表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐等。 3. 系统性症状:发热、盗汗、体重减轻等。 4. 远处转移:可侵犯骨髓、中枢神经系统、肺、肝等器官。
三、诊断与检查 伯基特淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。常用的检查方法包括: 1. 彩超、CT、MRI等影像学检查,了解病变范围和有无远处转移。 2. 骨髓穿刺,排除骨髓侵犯。 3. 淋巴结或肿块活检,明确病理学诊断。 4. 实验室检查:血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)等。
四、治疗原则 伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主,辅以手术、放疗等局部治疗。常用的化疗方案包括: 1. R-CHOP方案:利妥昔单抗(R)联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松等药物。 2. CODOX-M/IVAC方案:环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、甲氨蝶呤等药物组成的强化疗方案。 3. 靶向治疗:针对CD20阳性的伯基特淋巴瘤,可使用利妥昔单抗等靶向药物。 4. 造血干细胞移植:对于高危或复发难治的伯基特淋巴瘤,可考虑行造血干细胞移植。
五、预后与随访 随着化疗方案的不断优化和靶向治疗的应用,伯基特淋巴瘤的生存率已显著提高。Ⅰ、Ⅱ期伯基特淋巴瘤5年生存率达80%以上,Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率可达60%以上。治疗结束后,患者需定期随访,监测病情变化,评估疗效。
总之,伯基特淋巴瘤虽为高度恶性的肿瘤,但通过规范化的综合治疗,大部分患者可获得较好的预后。患者应积极配合医生的治疗,树立战胜病魔的信心。同时,加强伯基特淋巴瘤的科普宣教,提高公众对这一疾病的认识,有助于早诊早治,改善患者预后。
邹民
赣州市人民医院南院区